Spina bifida (spina bifida)

Spina bifida (spina bifida)

Spina bifida (spina bifida) ir neārstējams, mūža apstāklis, kas ietekmē neiromuskulāro un muskuļu un skeleta sistēmu.

Šis defekts atšķiras atkarībā no veida un ir no vidēji smaga līdz smagam..

Bērniem ar šādu defektu, augot ķermenim, var būt vajadzīgas korsetes, smagās formās - ratiņkrēsls.

Ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz kroplības kavēšanu un fizisko aktivitāšu uzturēšanu..

Defekts var rasties visā mugurkaula garumā, un tas var izpausties ar muguras smadzeņu daļas un apkārtējo audu izliekšanos uz āru, nevis uz iekšu. Apmēram 85 procenti defektu rodas muguras lejasdaļā un 15 procenti kakla un krūšu rajonā. Ķirurģiski ir iespējams atjaunot mugurkaula integritāti, bet nervu bojājumus nevar atjaunot, un, ja tie ir izteikti, tad pacientiem ir dažādas pakāpes apakšējo ekstremitāšu parēze. Jo lielāks mugurkaula defekts, jo smagāki nervu bojājumi un kustību traucējumi (parēze un paralīze).

Saskaņā ar pētījumiem, šī attīstības anomālija rodas 7 gadījumos uz 10 000 jaundzimušajiem. Ir vairāki mugurkaula bifida veidi, kas atšķiras pēc smaguma pakāpes..

  • Latentā spina bifida (spina bifida occulta) ir maigākais veids, kurā nav acīmredzamu kroplību un izmaiņu pazīmju ādā.Šajā formā tiek mainīts vismaz viens skriemelis, bet nervi un muguras smadzenes nav izspiestas. Pēc piedzimšanas mazulim var būt plankums vai depresija anomālijas vietā. Un parasti bērnam nebūs simptomu. Šajā anomālijas formā (kā arī citās) var būt muguras smadzeņu attīstības anomālija, kurai raksturīga muguras smadzeņu piestiprināšana pie mugurkaula līdz mugurkaula jostas daļas galam, kad parasti muguras smadzenes beidzas pirmo jostas skriemeļu līmenī un brīvi sagojas, nepiestiprinoties pie mugurkaula..
  • Meningocele (meningocele) ir mērena anomālija (un visizplatītākā), kurā mugurkaula kanāls nav pareizi noslēgts un pia mater (membrānas, kas aptver muguras smadzenes) izliekas ārpus mugurkaula kanāla kaulainajām struktūrām, bet pati muguras smadzenes paliek neskartas. Cistiskā masa ir pārklāta ar ādu. Lielākā daļa bērnu ar meningocele saglabā normālu ekstremitāšu darbību, bet viņiem var būt daļēja parēze vai urīnpūšļa vai zarnu problēmas. Ar šo anomāliju bieži rodas muguras smadzeņu nepietiekama attīstība. Gandrīz visiem pacientiem ar šādu anomāliju nepieciešama ķirurģiska ārstēšana, lai aizvērtu defektu un atbrīvotu muguras smadzenes..
  • Lipomeningocele ir anomālija, kurā tauki tiek piestiprināti muguras smadzenēm un rada spiedienu. Bērniem ar šo anomālijas formu var nebūt smagu nervu bojājumu, taču var rasties urīnpūšļa un zarnu darbības traucējumi. Šajos gadījumos bieži tiek izmantota arī ķirurģiska ārstēšana..
  • Mielomeningocele: vissmagākā izplatītā forma, kas saistīta ar spina bifida ideju. Mugurkaula kanāls nav slēgts, un izliektā masa sastāv no pia mater, patoloģiski izmainītām muguras smadzenēm un nerviem. Turklāt šajā jomā āda ir arī nepietiekami attīstīta. Bērniem ar šo muguras smadzeņu sadalīšanas formu pilnībā vai daļēji ir parēze zem iegurņa orgānu defekta un disfunkcijas. Turklāt tiek novēroti nervu bojājumi un citas patoloģijas..

Simptomi

Spina bifida simptomi ievērojami atšķiras, atkarībā no bērna formas un smaguma pakāpes. Piemēram, piedzimstot:

  • Ar latentu šķeltni (spina bifida occulta) var nebūt acīmredzamu pazīmju vai simptomu - tikai mazs plankums, depresija vai dzimumzīme.
  • Izmantojot meningoceli, būs maisiņam līdzīgs izspiešanās, kas atradīsies mugurkaula aizmugurē.
  • Ar mielomeningoceli būs arī izvirzījums, bet ar izmainītu ādu tiks atbrīvoti nervi un muguras smadzenes.

Ar smagu spina bifida, kas lokalizēta mugurkaula jostas daļā, var rasties šādi simptomi: apakšējo ekstremitāšu paralīze, urīnpūšļa, zarnu darbības traucējumi. Turklāt šādiem pacientiem, kā likums, var būt citas attīstības patoloģijas:

  • Hidrocefālija rodas 75 procentos mielomeningoceles gadījumu, un šim stāvoklim nepieciešama ķirurģiska endoskopiska ārstēšana, lai atjaunotu normālu cerebrospinālā šķidruma plūsmu vai uzliktu šuntu, lai no smadzenēm izvadītu lieko šķidrumu..
  • Chiari kroplība (smadzeņu pārvietošanās uz kakla augšējo skriemeli) var izraisīt spiedienu uz smadzeņu stumbru, kas var izpausties kā runas, rīšanas un ekstremitāšu kustību traucējumi.
  • Muguras smadzeņu nepietiekama attīstība Ortopēdiskas problēmas, tai skaitā skolioze, kifoze, gūžas locītavas displāzija (iedzimta dislokācija), kombinētas deformācijas, pēdas pēdās utt..
  • Priekšlaicīga seksuāla attīstība (īpaši meitenēm ar spina bifida un hidrocefāliju).
  • depresija un citi neirotiski apstākļi
  • aptaukošanās
  • dermatoloģiskas problēmas
  • urīnceļu attīstības anomālijas.
  • sirds slimība
  • redzes problēmas

Diagnostika

Grūtniecības laikā var veikt diagnostiskos pasākumus, lai novērtētu spina bifida augli. Tie ietver:

  • Amniocentēze: procedūra, kurā garu, plānu adatu caur mātes vēderu ievieto amnija maisiņā, lai izmeklēšanai novilktu nelielu daudzumu amnija šķidruma. Šķidrumu analizē, lai noteiktu atklāta neironu caurules defekta esamību vai neesamību. Lai gan analīze ir ļoti uzticama, tā nekonstatē mazus vai slēgtus defektus..
  • Pirmsdzemdību ultraskaņa: šī tehnika, kas ir absolūti nekaitīga, ļauj neinvazīvi novērtēt stāvokli un vizualizēt iekšējos orgānus, traukus un augļa audus. Dažreiz ir iespējams diagnosticēt ne tikai spina bifida, bet arī citas anomālijas.
  • asins analīzes: asins analīzes ir ieteicamas laika posmā no 15 līdz 20 grūtniecības nedēļām visām sievietēm, kurām iepriekš nav bijis bērna ar atklātu neironu caurules defektu un kurām nav šāda stāvokļa ģimenes anamnēzē. Asins analīze alfa-fetoproteīna un citu bioķīmisko parametru noteikšanai var noteikt, cik liels ir mugurkaula anomālijas attīstības risks..
  • Pēc piedzimšanas smagi spina bifida gadījumi ir acīmredzami ar šķidrumu pildīta maisiņa izliekumu jaundzimušā mugurā. Vieglu formu (spina bifida occulta) vizuālie rādītāji var būt matains pleķis uz ādas vai depresija gar mugurkaulu. Neparasts vājums vai koordinācijas trūkums apakšējās ekstremitātēs liecina arī par spina bifida klātbūtni. Bērniem un pieaugušajiem šī anomālija bieži tiek diagnosticēta kārtējo izmeklējumu laikā vai, ja nepieciešams, lai diferencētu neiroloģiskos simptomus, izmantojot instrumentālās pētījumu metodes (MRI, CT, rentgenstaru).

Iemesli

Grūtniecības laikā cilvēka smadzenes un muguras kolonna sāk veidoties kā plakana šūnu plāksne, kas sakrīt caurulē, ko sauc par neironu caurulīti. Ja visu vai daļu no neironu caurulēm neizdodas aizvērt, tad atvērto zonu sauc par atvērtas neironu caurules defektu. Atvērta neironu caurule ir atvērta 80 procentus laika, un 20 procentus laika ir pārklāta ar kaulu vai ādu.Spina bifida (spina bifida un citi defekti) cēlonis joprojām nav zināms, bet tas, visticamāk, ir saistīts ar ģenētisko, uztura un vides faktoru kombināciju, piemēram:

  • folijskābes (B vitamīna) deficīts mātes uzturā grūtniecības laikā (grūtniecības laikā lietojot pietiekami daudz folātu, var samazināt šīs anomālijas attīstības risku).
  • nekontrolēts diabēts mātei
  • Noteikti medikamenti (antibiotikas, pretkrampju līdzekļi).
  • Ģenētiskajam faktoram parasti ir nozīme tikai 10 procentos gadījumu.
  • Mātes vecums
  • Kādas ir dzemdības (pirmdzimtais ir vairāk pakļauts riskam).
  • Sociālekonomiskais statuss (bērni, kas dzimuši zemākās sociālekonomiskajās ģimenēs, ir pakļauti augstāka riska grupai).
  • etniskā izcelsme
  • grūtnieces aptaukošanās vai pārmērīga alkohola lietošana
  • Ar hipertermijas sākumposmā ietekmi uz grūtnieci (sauna, džakuzi).

Ārstēšana

Spina bifida var ārstēt tūlīt pēc piedzimšanas. Ja šis defekts tiek diagnosticēts pirmsdzemdību periodā, tad ieteicams veikt ķeizargriezienu, lai samazinātu iespējamo muguras smadzeņu bojājumu, kamēr auglis iet caur dzemdību kanālu. Jaundzimušajiem ar meningoceļu vai mielomeningoceli ieteicams veikt operāciju 24 stundu laikā pēc dzimšanas. Ar šo operāciju kaulu defekts tiek aizvērts un tiek saglabāta muguras smadzeņu neskartās daļas funkcija. Diemžēl ķirurģiska ārstēšana nevar atjaunot bojāto nervu funkcijas, jo tie ir neatgriezeniski..

Pašlaik ir klīnikas, kas veic pirmsdzemdību operācijas, lai aizvērtu defektu, taču šīs metodes vēl nav atradušas plašu pielietojumu. Galvenais ārstēšanas uzdevums gan nesmagā formā, gan pēcoperācijas periodā ir saglabāt gan muskuļu un skeleta sistēmas funkcijas, gan urīnpūšļa un zarnu funkcijas. Ja nepieciešams, tiek izmantotas ortozes, ārstnieciskā vingrošana, fizioterapija.

Gadījumos, kad spina bifida rentgenoloģiskā (MRI, CT) izmeklēšanas laikā tiek atklāta nejauši, ir jāveic pasākumi, lai samazinātu muguras smadzeņu ievainojumu risku mugurkaula daļā, kur ir šis defekts..

Ķirurģisko ārstēšanu pieaugušajiem izmanto tikai tad, ja ir komplikācijas. Ārstēšana pieaugušajiem galvenokārt ir vērsta tikai uz iespējamo komplikāciju novēršanu (vingrošanas terapija, fizioterapija, korsetes nēsāšana)..

SPĪNA BIFIDA

SPINA BIFIDA (latīņu spina ērkšķis, mugurkaula kolonna + bifidus sadalīts divās daļās, sadalīts) ir mugurkaula kroplība, kurai raksturīga skriemeļu neaizvēršana un mugurkaula kanāla nepilnīga aizvēršana, ko bieži pavada muguras smadzeņu kroplība. Spina Bifida bieži tiek kombinēta ar iekšējo orgānu un citu skeleta daļu displāziju.

Spina Bifida var redzēt dažādās mugurkaula daļās, bet visbiežāk - lumbosakrālajā reģionā. Mugurkaula defektus var kombinēt ar muguras smadzeņu un tās membrānu hernial izvirzījumiem (sk. Muguras smadzenes, kroplības).

1641. gadā N. Tulpius pirmo reizi aprakstīja pacientu ar audzēju mugurā skriemeļu disku vietā un nosauca šo slimību par “spina bifida”. Spina bifida bez hernial izvirzījuma 1875. gadā aprakstīja R. Virhovs. Viņš nosauca šo patoloģiju par slēptu skriemeļa šķeltni (spina bifida occulta). Tika konstatēts, ka skriemeļu (spina bifida posterior) vai skriemeļu (spina bifida anterior) arkas var sadalīt.

Spina Bifida etioloģija un patoģenēze nav pilnībā noskaidrota. Pastāv viedoklis, ka infekcijai, traumai, intoksikācijai augļa intrauterīnā dzīves laikā ir nozīme šīs patoloģijas rašanās gadījumā. Riska faktori ir mātes vecums, īpaši pēc 30 gadiem, ginekols. slimības, kontracepcijas lietošana, alkohola lietošana pirmajos grūtniecības mēnešos. Tiek uzskatīts, ka iedzimtie faktori ir šīs kroplības pamatā. Ir divi viedokļi par Spina Bifida attīstības mehānismu. Daži pētnieki uzskata neironu caurules un hidrocefālijas primāro kroplību; citi uzskata, ka mezoblastu vai mugurkaula kroplība vispirms parādās embrija attīstības vēlākajos posmos, un muguras smadzeņu kroplības veidošanās notiek sekundāri.

Spina Bifida klasifikācijas pamatā ir patoloģisko pētījumu rezultāti. Vispilnīgāko un detalizētāko klasifikāciju deva F. Reklinghauzens. Garozā, laiks, atkarībā no mugurkaula, muguras smadzeņu, tā membrānu, audu nepietiekamas attīstības pakāpes, izšķir šādas šīs kroplības anatomiskās formas: rachischisis (pilnīga vai daļēja), mugurkaula trūces, spina bifida sarežģīta, spina bifida occulta, spina bifida anterior. Galvenais morfols. rachischisis pazīme ir mīksto audu, mugurkaula, meninges un muguras smadzeņu neaizvēršana (1. att.). Muguras smadzenes, kas nav aizvērušās caurulē, atrodas kailas; tā ir sarkanīgi samtaina plakana masa, kas sastāv no daudziem paplašinātiem traukiem un smadzeņu audu elementiem. Ar pilnīgu rachischisis aprakstīto rsartina tiek novērota visā mugurkaulā; daļēja rachischisis parasti tiek lokalizēta mugurkaula jostas daļā. Skriemeļu arku defekta vietā atrodas embrionālā neirālā plāksne, kas nav slēgta caurulē - smadzeņu asinsvadu reģions (apgabals medullovasculosa), malas atrodas uz muguras smadzeņu mīksto membrānu. Pēdējās platība no tās malas līdz ādas malai, pārklāta ar plānu epidermas slāni, tika saukta par epitēlijserozo zonu (zona epitheliose-rosa). Ārpus šīs zonas atrodas āda - ādas zona (zona dermatica). Ja cerebrospinālais šķidrums uzkrājas subarachnoidālajā (subarachnoid) telpā, var rasties mugurkaula trūce - mielomeningocele. Rachischisis var apvienot ar skriemeļu ķermeņu sadalīšanu. Ar rachischisis, īpaši pilnīgu, smadzeņu un citu orgānu kroplības bieži tiek konstatētas.

Mugurkaula trūces ir smadzeņu, nervu sakņu vai muguras smadzeņu hernial izvirzījumi caur mugurkaula spraugu. Atkarībā no hernial izvirzījuma sastāva un cerebrospinālā šķidruma atrašanās vietas (starp muguras smadzeņu membrānām vai centrālajā kanālā) tiek izdalītas vairākas mugurkaula trūces formas: meningocele, meningoradiculocele, mielomeningocele, mielocistocele (skatīt muguras smadzenes, malformācijas)..

Spina bifida sarežģīta - skriemeļu arku neaizvēršana apvienojumā ar taukaudu un šķiedru audu izaugumiem, kā arī tāds audzējs kā lipoma, fibroma utt. Pēdējie atrodas zem ādas, veic defektu skriemeļu arkās, smadzenes var augt un augt kopā ar muguras nervu saknēm un muguras smadzenēm..

Spina bifida occulta ir slēpta skriemeļu arku sprauga. Biežāk tas tiek lokalizēts I sakrālā skriemeļa reģionā. Atvērtas arkas galus bieži iespiež mugurkaula kanāla lūmenā un izraisa tā satura saspiešanu. Loku neaizvēršanas līmenī var noteikt dažādu patolu. veidojumi šķiedru auklu formā, kā arī sastāv no skrimšļiem un taukaudiem. Viņi arī atklāj izmaiņas intradurālā maisiņā - neparasti zemā muguras smadzeņu atrašanās vietā, taukaudu un šķiedru audu aizaugšanā, arahnoiditā..

Spina bifida anterior - skriemeļu ķermeņu neinvazija. Tas ir reti, galvenokārt rentgenols. atrast. Biežāk tas tiek lokalizēts dzemdes kakla un augšējā krūšu skriemeļos. Skriemeļu ķermeņu neinfekciju var izraisīt muguras smadzeņu sašķelšana, smadzeņu, sakņu un muguras smadzeņu hernial izvirzīšanās krūtīs vai vēdera dobumā.

Spina Bifida klīnisko ainu veido lokālas izmaiņas un neirols. traucējumi. Skriemeļu arku neaizvēršanas līmenī ir trūces izvirzījums, griezums ar bērna vecumu var palielināties. Tajā pašā laikā tā vāki kļūst plānāki, čūlas un parādās cerebrospināla šķidruma fistulas. Ar Spina Bifida latento formu āda skriemeļu arku neaizvēršanas līmenī var būt pilnīgi normāla, vai arī ir hipertrichoze (sk.), Cicatricial izmaiņas, astei līdzīgi veidojumi utt. Nevrol. pārkāpumi visbiežāk ir saistīti ar muguras smadzeņu apakšējās daļas un cauda equina bojājumiem, un tie var rasties dažādās kombinācijās. Tiek atzīmēta apakšējo ekstremitāšu plēkšņa parēze vai paralīze ar muskuļu atrofiju, maņu traucējumi sakrālā inervācijas zonā, retāk jostas saknes. Biežākie iegurņa orgānu funkciju pārkāpumi: urīna un fekāliju nesaturēšana, paralītisks aizcietējums, urīna aizturi. Var noteikt apakšējo ekstremitāšu trofiskos un vazomotoriskos traucējumus. Ir refleksu (ceļa, Ahileja, plantāra) samazināšanās vai neesamība, kā arī kremļa un anālo refleksu samazināšanās. Spina Bifida latentā forma biežāk ir asimptomātiska, tomēr ar to var novērot gan prolapss simptomus, gan nervu sistēmas kairinājuma simptomus lumbosakrālu sāpju, hiperestēzijas, apakšējo ekstremitāšu parestēziju, gultas mitrināšanas, vēlmes urinēt formā. Ar Spina Bifida bieži tiek novērotas dažādas pēdu deformācijas, biežāk kāju pēdas. Cerebrospinālajam šķidrumam Spina Bifida latentajā formā ir normāls sastāvs.

Diagnoze. Slēpto skriemeļa šķeltni (spina bifida occulta), kā arī skriemeļu ķermeņu šķelšanos (spina bifida anterior) atklāj Ch. arr izmantojot rentgenolu. izpēte. Ķīļa, pacienta apskates laikā var būt aizdomas par lieliem defektiem, kam pievienots mugurkaula kanāla satura zudums.

Plaisas lokalizācija skriemeļa ķermenī vai arkā var būt ļoti atšķirīga (2. att.). Radiogrāfiski ir vieglāk atpazīt sagitālajā plaknē orientētās šķeltnes, rudzi ir labāk redzami radiogrāfā tiešā projekcijā. Plaisas sānu arkās un ķermeņos ir redzamas rentgenogrammās sānu projekcijā un dažreiz tikai tomogrammās. Lokalizējoties mugurkaulāja ķermeņos (spina bifida anterior), sprauga sadala skriemeļa ķermeni divās daļās, no kurām katrai ir rentgenogrammas ķīļa forma tiešā projekcijā. Visbiežāk abas skriemeļa ķermeņa daļas atrodas simetriski, atgādinot tauriņa spārnus - tā saukto. tauriņa skriemelis. Tomēr skriemeļa ķermeņa ķīļveida daļas var būt arī asimetriskas (3. att.). Augšanas procesā blakus esošo skriemeļu ķermeņi pielāgojas patoloģisko skriemeļu formai.

Biežāk sastopami skriemeļu arku defekti, īpaši apakšējās jostas un sakrālās arkās. Raksturīgākā arkas neslēgšana gar viduslīniju ar šķelšanos un nepietiekamu attīstību, kā arī dažkārt spinousa procesa neesamība. Šī Spina Bifida lokalizācija ir viegli uztverama rentgenogrammā frontālajā projekcijā (4. att.). Retāk sprauga tiek lokalizēta arkā starp locītavu procesiem vienā vai abās pusēs - spondilolistēzi (5. att.). Šīs lokalizācijas Spina Bifida diagnoze ir sarežģīta, ja tā nav kombinēta ar spondilolistezēm (sk.). Ja ir aizdomas par spondilolīzi, nepieciešama rentgenogrāfija divās projekcijās un, ja rentgenogrāfijas nav pietiekami informatīvas, ir nepieciešams tomogrāfiskais izmeklējums sānu projekcijā (skatīt tomogrāfiju).

Ar izteiktiem skriemeļu arku attīstības traucējumiem uz rentgenogrammām tiek atklāti to plašie defekti, ja nav attēla par spinous procesiem, aizmugures sekcijām un dažreiz locītavu procesiem un pat arku pedikulēm (6. att.). Spina Bifida atklāšanai vajadzētu pamudināt meklēt citas spondilodisplāzijas izpausmes (mugurkaula kanāla lokāla sašaurināšanās, starpskriemeļu forameni, locītavas procesu atrašanās vietas iespējas, mugurkaulāja ķermeņa deformācijas, bieži ķīļveida utt.).

Ārstēšana ir operācija. Ar spina bifida komplikāciju tiek noņemti audzējiem līdzīgi veidojumi un, cik iespējams, no tiem tiek izolēti nervu elementi. Pēc hernial sac izgriešanas spraugu skriemeļu arkās aizver. Lai aizvērtu skriemeļu arku defektu, modificētā muskuļu-fasciālās plastikas metode, kuru pirmo reizi ierosināja Bajeru (K. Bayer, 1889), ir kļuvusi vispārpieņemta. Gar mugurkaula defekta malām tiek izgriezti divi daļēji ovāli fascijas atloki ar nelielu muskuļu slāni. Atlokus pagriež par 180 ° ar fasādi uz iekšu, un hernial sac celms tiek sašūts. Šī metode parasti novērš mugurkaula trūces atkārtošanos. Ievērības cienīga ir metode lielu plaisu veidošanai mugurkaulā, īpaši sakrālā reģionā, zīdaiņiem ar homogēna cieta smadzeņu apvalka palīdzību, kas saglabāta sasaldējot. Lai aizvērtu skriemeļu arku defektu, tiek izmantoti arī periosteal-fascial atloki, plastmasas iesaiņojums un AKR-9 plastmasas aizsargs. Spina bifida occulta operācija tiek samazināta līdz skriemeļu arku noņemšanai, kas nav aizvērti un iespiesti mugurkaula kanāla lūmenā un visā patolā. veidojumi šajā līmenī. Ja ir aizdomas par subdurālām izmaiņām, ieteicams atvērt muguras smadzeņu izturību un atbrīvot muguras smadzenes no saaugumiem, saaugumiem, taukaudu izaugumiem..

Lai atjaunotu traucētās funkcijas c. n. no plkst. piesakies nolikt. fiziskā izglītība, dubļu terapija, atjaunojošā terapija.

Pēcoperācijas periodā, īpaši pēc mugurkaula trūces operācijām, ir iespējamas komplikācijas: brūču nomākšana, cerebrospinālais šķidrums, kam seko meningīts, cerebrospināla šķidruma uzkrāšanās zem ādas atloka, pneimonija, akūta hidrocefālijas attīstība.

Prognoze ir atkarīga no defekta formas un nopietnības. Ar pilnu rachischisis augļi nav dzīvotspējīgi. Ar mugurkaula trūcēm visnelabvēlīgākā prognoze pacientiem ar mieloceli un mielo-mineoceli lielā mērā ir atkarīga no cistas atrašanās vietas un muguras smadzeņu stāvokļa. Savlaicīga un veiksmīga ķirurģiska iejaukšanās novērš komplikāciju attīstību, Ch. arr augošā strutaina infekcija, kā arī neirola progresēšana. traucējumi; esošais neirols. izmaiņas parasti tiek saglabātas. Izmantojot citas Spina Bifida formas, pat ar sekundāru izmaiņu klātbūtni ķirurģiskas iejaukšanās dod ilgstošu pozitīvu efektu un dažreiz noved pie pilnīgas atveseļošanās..

Bibliogrāfija: Virhovs R. Mācība par audzējiem, joslu ar ar to., 1. v., 1. lpp. 114, SPb., 1867; Guščina JI. A., Aleksandrovičs EI un Golovachev GD Par latento spina bifida biežumu, Vestn. rentgenols. un radiols., Nr. 3, lpp. 73, 1980; Zvonkovs N. A. un Kargapoltseva G. V. Spina bifida plastika ar dura mater ar mugurkaula trūcēm, Vestn. īre., 106. lpp., 6. nr., 6. lpp. 72, 1971; To o-sinskaya NS.Osteoartikulārā aparāta attīstības traucējumi, L., 1966; Krotova LI et al., Dzemdību un ginekoloģiskā anamnēze sievietēm, kuras dzemdēja bērnus ar mugurkaula trūci, Akush. un ginek., Nr. 9, 1. lpp. 56, 1979; Reinberga SA Kaulu un locītavu slimību rentgena diagnostika, grāmata. 2, lpp. 189, M., 1964; Solopajevs A. A. un dr. Par priekšējās sakrālās meningeālās trūces, Vopr. neirohir., Nr. 5, lpp. 18, 1977; T un er I. L. un D es esmu par V. A. Mugurkaula slimību rentgena diagnostika, lpp. 66, 68, M., 1971; Shutov AM Par smadzeņu un mugurkaula trūču patomorfoloģijas jautājumu kombinācijā ar hidrocefāliju, grāmatā: Ģeogrāfiskais patols. Uzbekistāna, ed. M. S. Abdullahodzhaeva, lpp. 73, Taškenta, 1975; R. Moderne Meningomye-lorelen-Behandlung, Vīne. med. Wschr, S. 18, 281, 1975; M errem G. Lehrbuch der Neurochirurgie, S. 330, B., 1970; W о c-j an J. Obraz kliniczny oraz wartosc leczenia operacyjnego wrodzonych rozsz-czepow kregoslupa (spina bifida) u dzieci, Warszawa, 1973.


R. I. Rostotskaja; P. L. Žarkovs (īre).

15 fakti par spina bifida - muguras smadzeņu trūci

25. oktobris - Starptautiskā spina bifida izpratnes diena (SB) - spina bifida un mugurkaula trūce nedzimušā bērnā.

Labdarības programmas Spina Bifida līdzekļu vākšanas bijušā direktore Daria Baibakova, pamatojoties uz Starptautiskā kongresa par spina bifida materiāliem, sniedz pamata faktus par slimību..

Spina bifida - patoloģiska mugurkaula intrauterīna attīstība, kad viens vai vairāki skriemeļi ir nepilnīgi aizvērti aiz muguras. Caur izveidoto spraugu var parādīties trūce, kurā atrodas muguras smadzenes. Šī ir viena no visbiežāk sastopamajām iedzimtām patoloģijām, kas noved pie invaliditātes un saglabājas visu mūžu..

Katru gadu Krievijā piedzimst apmēram 1,5 tūkstoši bērnu ar spina bifida. Amerikas Savienotajās Valstīs apmēram tas pats. Bērnu ar spina bifida skaits dažādās valstīs ir atšķirīgs. ASV - 3,14 uz 10 000 dzimušajiem (apmēram 1,5 tūkstoši gadā), Īrijā - 5,61, Argentīnā - 5,19 un Islandē - 1,5 (tikai 50 cilvēki visā valstī). Gadā Zviedrijā piedzimst apmēram 10–15 cilvēku.

Spina bifida nav izārstēta. Bet, lai novērstu sekundāras komplikācijas, ir nepieciešama habilitācija. Saskaņā ar statistiku, visbiežāk bērniem ar SB ir nepieciešams urologs, ortopēds (98,88% katrs), fizioterapeits (86,52%), ergoterapeits (82,02%), rehabilitācijas terapeits (70,79%), ortosists (69, 66%), ratiņkrēslu speciālists (57,30%).

Spina bifida parādās pirmajās 28 grūtniecības dienās. Bieži vien pat pirms sieviete zina, ka ir stāvoklī.

Ir vairākas spina bifida šķirnes. Trīs visizplatītākās ir mielomeningocele, meningocele un okultā. Myelomeningocele ir vissmagākā. Jūs varat dzīvot ar okultistu un pat nezināt par to (pēc ekspertu domām, 15% iedzīvotāju to izmanto).

Spina bifida smagumu nosaka bojājuma līmenis: jo augstāks trūce atrodas gar mugurkaulu, jo smagāka ir patoloģija.

Nav divu cilvēku ar vienādu SB patoloģiju, tāpat kā nav divu identisku sniegpārslu. Tāpēc spina bifida bieži sauc par sniegpārslas stāvokli..

Kad diagnoze ir noteikta, ir trīs iespējas: intrauterīna operācija, operācija pēc dzimšanas un grūtniecības pārtraukšana. Amerikas Savienotajās Valstīs akušiere runā ar vecākiem par visiem trim scenārijiem: operācija pēc piedzimšanas 84% ​​gadījumu, intrauterīna operācija 71% gadījumu un aborts 80% gadījumu. Krievijā diemžēl visbiežāk tiek piedāvāts tikai viens variants - pēdējais. Intrauterīnās operācijas tiek veiktas tikai 16% amerikāņu klīniku, bet 66% ārstu smagas spina bifida gadījumā pacienti novirza intrauterīnās operācijas..

90% sieviešu, kurām tika veikta intrauterīna operācija, nolemtu to darīt vēlreiz.

Statistika par abortiem ir dažāda: Zviedrijā grūtniecību pārtrauc 65% gadījumu ar mielomeningoceles diagnozi, un, piemēram, Argentīnā brīvprātīgi aborti ir aizliegti.

Bērnus ar spina bifida parasti operē pirmajās 48 dzīves stundās. Amerikas Savienotajās Valstīs 98% pēcdzemdību trūces atjaunošanas tiek veiktas pirmo 48 stundu laikā un nekad pēc 72 stundu dzimšanas. Diemžēl Krievijā diagnozes noteikšana var aizņemt vairākus mēnešus..

Vidējais dzīves ilgums cilvēkiem ar spina bifida ir 70 gadi. Un XX gadsimta 50. gados tas bija mazāk nekā 20 gadus vecs. Galveno ieguldījumu dzīves ilguma palielināšanā deva manevrēšana un medicīnas attīstība uroloģijas jomā.

Mūsdienu medicīna ļauj cilvēkiem ar spina bifida dzīvot pilnvērtīgi un aktīvi. Pētnieki Īrijā intervēja bērnus ar šo diagnozi par viņu dzīves specifiku, un 90% apgalvoja, ka viņi var tikt galā ar visu, 89% teica, ka viņi nekad neskumst par SB, 100% atbildēja, ka neuztraucas par jebkādu SG cilvēku stigmatizāciju.

Amerikā 12,5% bērnu ar spina bifida paši sāk katetrizēt sevi līdz piecu gadu vecumam; līdz deviņu gadu vecumam to var izdarīt gandrīz visi. Bērni sāk mācīt kateterizāciju no divu gadu vecuma.

Krievijā bērniem ar spina bifida palīdz fonds Make a Step un Rusfond. Daudzdisciplināri fondi arī iekasē mērķtiecīgu maksu par īpašiem bērniem ar SB (piemēram, Tradition, Alyosha un citi).

Katru dienu mēs rakstām par svarīgākajiem jautājumiem mūsu valstī. Mēs esam pārliecināti, ka tos var pārvarēt, tikai runājot par to, kas patiesībā notiek. Tāpēc mēs sūtām korespondentus komandējumos, publicējam pārskatus un intervijas, foto stāstus un ekspertu viedokļus. Mēs sakrājam naudu par daudziem fondiem - un par viņu darbu mēs no tiem neuzņemamies nekādu interesi.

Bet paši "šādi darbi" pastāv, pateicoties ziedojumiem. Un mēs lūdzam jūs katru mēnesi veikt ziedojumus projekta atbalstam. Jebkura palīdzība, it īpaši, ja tā ir regulāra, palīdz mums strādāt. Piecdesmit, simts, pieci simti rubļu ir mūsu iespēja plānot darbu.

Lūdzu, reģistrējieties, lai ziedotu mūsu labā. paldies.

Uz jūsu pastkasti ir nosūtīts ziņojums ar saiti, lai apstiprinātu pareizo adresi. Lūdzu, izmantojiet saiti, lai pabeigtu abonementu.

Ja e-pasts nav saņemts 15 minūšu laikā, pārbaudiet mapi Mēstules. Ja vēstule pēkšņi iekrita šajā mapē, atveriet burtu, noklikšķiniet uz pogas “Nav surogātpasts” un sekojiet apstiprināšanas saitei. Ja vēstule neatrodas arī mapē Mēstules, mēģiniet abonēt vēlreiz. Iespējams, ievadījāt nepareizu adresi.

Izņēmuma tiesības uz fotogrāfijām un citiem materiāliem pieder autoriem. Par materiālu ievietošanu trešo personu resursos jāvienojas ar autortiesību īpašniekiem.

Par visiem jautājumiem, lūdzu, sazinieties ar [email protected]

Vai esat atradis typo? Iezīmējiet vārdu un nospiediet Ctrl + Enter

  • Saskarē ar
  • Facebook
  • Twitter
  • Telegramma
  • Instagram
  • Youtube
  • Flipboard
  • Zen

Vai esat atradis typo? Iezīmējiet vārdu un nospiediet Ctrl + Enter

(2020. gada 20. janvāra protokols Nr. 1)

  1. Šī publiskā piedāvājuma nozīme
    1. Šis publiskais piedāvājums ("Piedāvājums") ir Labdarības fonda palīdzība sociāli neaizsargātām personām "Vajadzīga palīdzība" ("Fonds"), kura detaļas ir norādītas Piedāvājuma 6. sadaļā, kuru pārstāv direktors Dmitrijs Petrovičs Aleshkovsky, rīkojoties uz Hartas pamata, noslēgt ar jebkuru persona, kura atbildēs uz Piedāvājumu ("Dāvinātājs"), dāvinājuma līgumu ("Līgums"), ar Piedāvājuma paredzētajiem noteikumiem.
    2. Piedāvājums ir publisks piedāvājums saskaņā ar Krievijas Federācijas Civilkodeksa 437. panta 2. punktu.
    3. Piedāvājums stājas spēkā nākamajā dienā pēc dienas, kad tas tiek publicēts fonda vietnē internetā nuzhnapomosh.ru.
    4. Piedāvājums ir spēkā uz nenoteiktu laiku. Fondam ir tiesības jebkurā laikā atsaukt Piedāvājumu, nenorādot iemeslus.
    5. Piedāvājums var tikt mainīts un papildināts, un tas stājas spēkā nākamajā dienā pēc tā publicēšanas dienā Fonda vietnē..
    6. Viena vai vairāku Piedāvājuma nosacījumu spēkā neesamība nenozīmē visu pārējo Piedāvājuma nosacījumu spēkā neesamību..
    7. Piedāvājuma vieta tiek uzskatīta par Maskavas pilsētu, Krievijas Federāciju.
  2. Būtiski līguma noteikumi
    1. Saskaņā ar šo līgumu donors pārskaita savus pašu līdzekļus kā brīvprātīgu ziedojumu, izmantojot jebkuru no metodēm, kas norādītas 3.2. Punktā, un fonds pieņem ziedojumu un izmanto to saskaņā ar fonda likumā noteiktajiem mērķiem..
    2. Līdzekļu pārskaitīšana uz Fondu saskaņā ar šo Piedāvājumu ir ziedojums saskaņā ar Krievijas Federācijas Civilkodeksa 582. pantu. Ziedojuma nodošanas fakts norāda uz Ziedotāja piekrišanu Piedāvājuma noteikumiem.
    3. Saņemot ziedojumu organizācijai, kas piedalās labdarības programmā We Need Help.ru vai projektā, fonds 100% no ziedojuma nosūta šai organizācijai. Fonds neietur procentuālo daļu no saņemtajiem līdzekļiem.
    4. Ziedojuma mērķis: Labdarības ziedojums tiek pārskaitīts Fonda likumā noteikto darbību īstenošanai.
  3. Līguma noslēgšanas procedūra
    1. Līgums tiek noslēgts, donoram akceptējot Piedāvājumu.
    2. Donors var pieņemt piedāvājumu, pārskaitot līdzekļus, izmantojot jebkuru maksājuma veidu, kas norādīts vietnēs, proti:
      1. pārsūtot līdzekļu devējam līdzekļus par labu fondam ar maksājuma rīkojumu saskaņā ar Piedāvājuma 6.punktā norādītajām detaļām, rindā: “maksājuma mērķis” norādot “ziedojumu likumā noteiktajām darbībām” vai “ziedojumu labdarības programmas“ Need help.ru ”īstenošanai”;
      2. izmantojot maksājumu termināļus, plastikāta kartes, elektroniskās norēķinu sistēmas un citus līdzekļus un sistēmas, kas parādītas vietnēs https://nuzhnapomosh.ru/, https://takiedela.ru/, https://sluchaem.ru/, https: // tochno.st/ - ļauj donoram pārskaitīt līdzekļus uz fondu;
      3. ievietojot skaidru naudu (banknotes vai monētas) kastēs (kastēs) ziedojumu vākšanai, kurus nodibinājis Fonds vai trešās personas Fonda vārdā un interesēs, publiskās un citās vietās.
    3. Donora veikta jebkura no Piedāvājuma 3.2. Punktā paredzētajām darbībām tiek uzskatīta par Piedāvājuma pieņemšanu saskaņā ar Krievijas Federācijas Civilkodeksa 438. panta 3. punktu.
    4. Piedāvājuma pieņemšanas datums un attiecīgi līguma noslēgšanas datums ir datums, kad naudas līdzekļi no Donora saņemti uz Fonda norēķinu kontu, bet līdzekļu ziedošanas gadījumā izmantojot kastes (kastes) - datums, kad pilnvarotie Fonda pārstāvji atsauc līdzekļus no kastes (kastes) ziedojumu vākšanai..
    5. Ziedotājs nenosaka fonda brīvprātīgā ziedojuma izmantošanas nosacījumus.
  4. Pušu tiesības un pienākumi
    1. Fonds apņemas izmantot līdzekļus, kas no donora saņemti saskaņā ar šo līgumu, stingri saskaņā ar spēkā esošajiem Krievijas Federācijas tiesību aktiem un saskaņā ar tā likumā noteiktajām darbībām un labdarības programmām "Need help.ru" un "To be täps".
    2. Dāvinātājam ir tiesības pēc saviem ieskatiem izvēlēties palīdzības objektu, pārsūtot ziedojumu, norādot atbilstošo maksājuma mērķi. Aktuāls projektu un fondu saraksts, kas piedalās labdarības programmā We Need Help.ru, ir publicēts tīmekļa vietnē, sociālajos tīklos un plašsaziņas līdzekļos. Līdzekļi, kas no donora saņemti kā ziedojumi un kurus fonds nav iztērējis pilnībā vai daļēji sakarā ar nepieciešamības slēgšanu atbilstoši ziedojumu mērķim, netiek atdoti, bet gan fonds patstāvīgi tos pārdala citiem attiecīgajiem likumā paredzētajiem mērķiem..
    3. Saņemot nepie adresētu ziedojumu norēķinu kontā saskaņā ar rekvizītiem, Fonds patstāvīgi precizē tā izlietojumu, pamatojoties uz Fonda padomes apstiprinātajiem budžeta posteņiem, kas ir neatņemama Fonda darbības sastāvdaļa, vai arī novirza tos izdevumiem Fonda administratīvajām vajadzībām saskaņā ar 1995. gada 11. augusta Federālo likumu Nr. 135 "Par labdarības darbībām un labdarības organizācijām").
    4. Ziedotājam ir tiesības saņemt informāciju par ziedojuma izlietojumu. Lai izmantotu šīs tiesības, fonds ievieto tīmekļa vietnē:
      1. informāciju par saņemto ziedojumu summu, ieskaitot ziedojumu summu, kas saņemta, lai sniegtu atbalstu Fondam par katru konkrēto projektu;
      2. ziņojumu par saņemto ziedojumu mērķtiecīgu izlietojumu, tostarp par Fonda palīdzības sniegšanu katram konkrētajam projektam;
      3. ziņojums par ziedojumu izlietojumu, ja mainās ziedošanas mērķi. Dāvinātājam, kurš nepiekrīt izmaiņām finansēšanas mērķī, ir tiesības 14 kalendāro dienu laikā pēc šīs informācijas publicēšanas rakstiski pieprasīt naudas atmaksu..
    5. Fonds neuzņemas citas saistības pret līdzekļu devēju, izņemot saistības, kas norādītas šajā līgumā.
  5. Citi nosacījumi
    1. Veicot šajā piedāvājumā paredzētās darbības, donors apliecina, ka viņš ir iepazinies ar šī piedāvājuma noteikumiem un tekstu, fonda mērķiem un labdarības programmas "Help.ru ir nepieciešams" un "Lai būtu precīzi" noteikumiem, saprot savas darbības nozīmīgumu, viņam ir visas tiesības uz viņu sniegumu un pilnībā piekrīt šī Piedāvājuma noteikumiem
    2. Šo piedāvājumu regulē un interpretē saskaņā ar Krievijas Federācijas likumiem.
  6. Informācija par fondu

    Labdarības fonds, lai palīdzētu sociāli neaizsargātiem pilsoņiem "Vajadzīga palīdzība"

    Adrese: 119270, Maskava, Lužņeckas krastmala, 2/4, 16. ēka, 405. telpa
    INN: 9710001171
    Pārnesumkārba: 770401001
    OGRN: 1157700014053
    Saņēmēja konta numurs: 40703810238000002575
    Koriģējošais numurs maksājuma saņēmēja bankas konts: 30101810400000000225
    Maksājuma saņēmēja bankas nosaukums: PJSC SBERBANK OF RUSSIA, Maskava
    BIK: 044525225

    Reģistrējoties labdarības fonda vietnē “Vajadzīga palīdzība”, kurā ietilpst sadaļas “Žurnāls” (takiedela.ru), “Fonds” (nuzhnapomosh.ru), “Notikumi” (sluchaem.ru), “Lai būtu precīzi” (tochno.st), ("Vietne") un / vai, pieņemot Vietnē publicētā publiskā piedāvājuma noteikumus, jūs piekrītat Labdarības fondam palīdzības sniegšanai sociāli neaizsargātiem pilsoņiem "Nepieciešamā palīdzība" ("Fonds"), lai apstrādātu jūsu personas datus: vārdu, uzvārdu, patronīms, tālruņa numurs, e-pasta adrese, dzimšanas datums vai vieta, fotogrāfijas, saites uz personīgo vietni, sociālo mediju kontiem utt. (“Personas dati”) ar šādiem nosacījumiem.

    Personas datus Fonds apstrādā ar mērķi izpildīt ziedošanas līgumu, kas noslēgts starp Jums un Fondu, ar mērķi nosūtīt Jums informatīvas ziņas pa pastu pa e-pastu, SMS īsziņām. Ieskaitot (bet ne tikai) Fonds var jums nosūtīt paziņojumus par ziedojumiem, jaunumus un ziņojumus par Fonda darbu. Personas datus var arī apstrādāt vietnes lietotāja personīgā konta pareizai darbībai vietnē my.nuzhnapomosh.ru..

    Personas datus fonds apstrādā, apkopojot Personas datus, tos ierakstot, organizējot, uzkrājot, uzglabājot, noskaidrojot (atjauninot, mainot), iegūstot, izmantojot, dzēšot un iznīcinot (gan izmantojot automatizācijas rīkus, gan tos neizmantojot)..

    Personas datu nodošana trešajām personām var tikt veikta vienīgi Krievijas Federācijas tiesību aktos paredzēto iemeslu dēļ.

    Personas datus fonds apstrādā, līdz tiek sasniegts iepriekš norādītais apstrādes mērķis, un pēc tam tos anonimizē vai iznīcina, kā to prasa piemērojamie Krievijas Federācijas tiesību akti..

    Muguras Bifida (Spina Bifida) izpausme bērniem un pieaugušajiem

    Spina bifida pieaugušajiem ir iedzimta mugurkaula kroplība, kurā dažas no skriemeļu arkām nav pilnībā aizvērtas. Patoloģiju galvenokārt diagnosticē zīdaiņiem, jo ​​tā veidojas pirmajās grūtniecības nedēļās, kad notiek dzīvībai svarīgu orgānu un sistēmu klāšana. Spina bifida izteikti ietekmē cilvēka muskuļu un skeleta sistēmu, tāpēc tai nepieciešama tūlītēja ārstēšana vai operācija.

    Kāpēc slimība attīstās??

    Nav iespējams noteikt precīzu mugurkaula aizmugurējā defekta cēloni. Tomēr ir daži faktori, kas palielina tā veidošanās iespējamību. Tie ietver:

    1. Ģenētiskā nosliece. Ja ģimenē ir bērns, kurš ir konstatējis skriemeļa arkas neaizvēršanu, tad nākamā mazuļa piedzimšanas laikā ir liela tāda paša defekta veidošanās varbūtība. Riska grupā ietilpst sievietes ar spina bifida vai tie, kuriem ir tuvi radinieki ar šo patoloģiju.
    2. Folijskābes trūkums grūtniecības laikā. Vitamīns veicina neirālās caurules veidošanos augļa intrauterīnās attīstības laikā, tāpēc tā trūkums ir pilns ar iedzimtu defektu rašanos.
    3. Zāļu nelabvēlīgā ietekme. Grūtniecības laikā daudzas zāles ir stingri aizliegtas, jo tām ir teratogēna iedarbība. Ja sieviete nezina, ka atrodas stāvoklī, vai arī veselības apsvērumu dēļ ir nepieciešama noteiktu narkotiku lietošana, iedzimtu kroplību risks ir ievērojami palielināts. It īpaši, ja jums jālieto pretkrampju līdzekļi.
    4. Cukura diabēts. Tas ir provocējošs faktors patoloģijas attīstībai, jo īpaši, ja topošā māte nekontrolē cukura līmeni asinīs.
    5. Liekais svars pirms grūtniecības un bērna nēsāšanas laikā spēj provocēt arī iedzimtus neironu cauruļu defektus.
    6. Riska faktori ir ķermeņa temperatūras paaugstināšanās grūtniecības 1. trimestrī.
    7. Biežie anomālijas cēloņi ir gripas, masaliņu, toksoplazmozes un citu auglim bīstamu infekciju teratogēnie efekti.

    Galvenās slimības izpausmes un diagnoze

    Spina bifida visbiežāk rodas lumbosakrālajā reģionā s1 - s2 līmenī. Slimības klīniskās izpausmes ir saistītas ar iedzimtu defektu nopietnību..

    Neizaugušu sakrālā skriemeļu galvenie simptomi:

    1. Spina bifida occulta. Šī ir latenta slimības forma, kurā klīnisko pazīmju nav. No ārējiem Bifida aizmugures simptomiem defekta vietā var būt dzimumzīme, matu sala vai ādas depigmentācija. Gados vecākiem bērniem parādās urīna nesaturēšana. Bifida muguras diagnoze ir iespējama tikai ar īpašu pētījumu metožu palīdzību. X-ray parāda mugurkaula defektus, neatstājot šaubas par diagnozi.
    2. Meningocele. Muguras problēmas ir redzamas ar neapbruņotu aci tūlīt pēc mazuļa piedzimšanas. Mugurkaula rajonā tiek vizualizēts izvirzījums - trūces maisiņš. Āda virs tā ir plāna, zilgana vai pilnīgi nav.
    3. Mielomeningocele. Sarežģīts defekts, kam raksturīgs smags mugurkaula bojājums. Muguras smadzeņu membrānas, tās viela un saknes pārvietojas starp nesadegušām arkām. Bērni ar mielomeningoceļu reti izdzīvo pat pēc operācijas.

    Slimības diagnoze ir iespējama pat grūtniecības laikā. Tāpēc sievietei noteikti jāveic pirmsdzemdību skrīnings, ieskaitot divkāršu ultraskaņu un īpašas asins analīzes. To nekad nevajadzētu atmest, it īpaši, ja ir riska faktori.

    Zīdaiņiem pēc dzimšanas un pieaugušajiem galvenā diagnostikas metode ir mugurkaula kolonnas rentgenogrāfija. Metode ļauj novērtēt arkas neslēgšanās pakāpi un muguras smadzeņu izeju izveidotajā spraugā.

    Pie papildu metodēm pieder transilluminācija, kuras galvenais mērķis ir precīzi noteikt maisa saturu. Kontrasta mielogrāfija ir norādīta, lai novērtētu muguras smadzeņu nepietiekamas attīstības pakāpi un bojājumus.

    Efektīvs un vienlaikus ļoti drošs veids mazuļa ķermenim, lai diagnosticētu Bifida muguru, ir MRI. Fotoattēlos, kas uzņemti slāņos, jūs varat detalizēti izpētīt visus defektus un pārliecināties par diagnozi.

    Slimības komplikācijas

    Spina bifida s1 sekas ir atkarīgas no mugurkaula patoloģijas lieluma un atrašanās vietas, kā arī no mugurkaula nervu bojājuma pakāpes..

    Galvenās komplikācijas, kas rodas no Bifida aizmugures:

    1. Fiziskās un neiroloģiskās attīstības pārkāpums. Nespēja kontrolēt urīnpūšļa un zarnu darbu. Ekstremitāšu inervācijas pasliktināšanās, kā rezultātā cilvēks nevar patstāvīgi pārvietoties. Pat operācijas gadījumā pacients nevar iztikt bez īpašām ierīcēm - korsetes, kruķiem, ratiņkrēsla.
    2. Hidrocefālija. Šķidrums smadzenēs uzkrājas galvenokārt smagos mugurkaula bojājumos - mielomeningocele. Bērnam nepieciešama tūlītēja operācija, lai ievietotu šuntu šķidruma aizplūšanai.
    3. Meningīts. Infekcioza slimības komplikācija, kas attīstās mikroorganismu iespiešanās rezultātā caur neaizsargātām muguras smadzenēm.

    Pat ar nelielu nervu caurules defektu mazuļa garīgā attīstība tiek kavēta.

    Bērns slikti uztver un asimilē informāciju. Nespēj koncentrēties, sāk runāt un lasīt pārāk vēlu. Jutīgas pret kuņģa-zarnu trakta, urīnceļu sistēmas un ādas slimībām. Iespējama depresija.

    Ārstēšana

    Traucējumu korekcija un muguras smadzeņu atjaunošana ir iespējama tūlīt pēc diagnozes noteikšanas, kad bērns atrodas dzemdē. Pirmsdzemdību operācija tiek veikta no 19. līdz 25. grūtniecības nedēļai. Ķirurģiska iejaukšanās ir diezgan sarežģīta, jo tā rada zināmu risku ne tikai bērnam, bet arī mātei. Tas var palīdzēt novērst hidrocefālijas rašanos, taču ne vienmēr ir iespējams uzlabot motora funkcijas..

    Ja mugurkaula spina bifida diagnoze tiek veikta dzemdē, piegāde jāveic ar ķeizargrieziena palīdzību. Tas novērsīs traumu mugurkaula nervu saknēm, kas ir iekritušas trūces maisiņā dzimšanas kanāla caurbraukšanas laikā..

    Spina bifida terapija ir atkarīga no patoloģijas smaguma pakāpes. Ja trūces trūces nav, ir indicēta konservatīva ārstēšana. Citiem parasti nepieciešama operācija, kas tiek veikta 24 stundu laikā pēc mazuļa dzimšanas.

    Kavēšanās ir iespējama tikai ar nelielu patoloģijas lielumu un mugurkaula nervu bojājumu neesamību. Galu galā šādai operācijai ir raksturīgs augsts komplikāciju risks..

    Operācijas galvenais mērķis ir atkārtot pia mater mugurkaula kanālā un aizvērt trūces maisiņu. Ar savlaicīgu operāciju var novērst muguras smadzeņu un smadzeņu inficēšanos. Ja nepieciešams, paralēli tiek uzstādīts šunts, lai novērstu hidrocefāliju.

    Ar ievērojamām attīstības anomālijām, ko papildina muguras nervu bojājumi, ar vienu operāciju nepietiks. Bērnam būs ilgs atveseļošanās periods. Patiešām, ar mielomeningoceli bērns bieži paliek paralizēts un nespēj kontrolēt sfinkteru darbu.

    Nākotnē var būt vajadzīgas operācijas, lai novērstu mugurkaula spina bifida komplikācijas. Pēc operācijas ļoti bieži veidojas saspringta muguras josta, kurā lodēšanas ar rētu dēļ muguras smadzeņu augšana apstājas. Tas provocē kuņģa-zarnu trakta un urīnpūšļa normālas darbības traucējumus, kā arī pasliktina muskuļu darbību..

    Grūtniecības plānošanā jāpieiet ļoti atbildīgi. Tas ievērojami samazinās iedzimtu defektu risku nervu caurules, jo īpaši muguras bifida, attīstībā..

    Spina Bifida bērniem

    Spina Bifida (latīņu nosaukums - Spina bifida) ir smaga iedzimta mugurkaula kroplība, kurā notiek nepilnīga skriemeļu arku infekcija. Lielākajā daļā gadījumu slimība tiek kombinēta ar muguras smadzeņu kroplībām, no kurām visbiežāk sastopama mugurkaula trūce. Spina Bifida var uzskatīt par ģenētiski predisponētu patoloģiju, jo šī diagnoze jaundzimušajiem tiek atklāta 7,1% gadījumu no šo defektu klātbūtnes kādā no vecākiem vai tuviem asins radiniekiem. Spina bifida prognoze ir labvēlīga tikai tad, ja zīdaini ārstē tūlīt pēc piedzimšanas, taču pat veiksmīgs mugurkaula apvedceļš neizslēdz nopietnu veselības problēmu iespējamību nākotnē (aksiālā skeleta aktīvās izaugsmes periodā)..

    Patoloģijas apraksts

    Spina Bifida ir smaga intrauterīna kroplība, kuras laikā tiek traucēta kaulu smadzeņu un skriemeļu daļu veidošanās virs mugurkaula telpas atvērtās daļas. Rezultāts visbiežāk ir skriemeļu arku neesamība vai izteikta deformācija (galvenokārt krustu-jostas daļas segmentā), kas noved pie muguras smadzeņu prolapss caur centrālo mugurkaula kanālu trūces formā..

    Šis mugurkaula defekts veidojas trešajā grūtniecības nedēļā, tādēļ šajā periodā sievietei jāpievērš īpaša uzmanība uzturam, emocionālajam un fiziskajam stāvoklim, kā arī uzturā uzturā pietiekamu daudzumu folijskābes, kas ir nepieciešama, lai novērstu neironu cauruļu defektus, kas ietver spina bifida (muguras daļa) Bifida).

    Patoloģijas lokalizācija reti krīt uz viena vai diviem skriemeļiem: bojājums, kā likums, aptver no 3 līdz 6 blakus esošiem skriemeļiem, kas atrodas viens pēc otra. Vairāk nekā 90% Spina bifida gadījumu rodas jostas rajonā un krustos, bet atlikušie 10% - mugurkaula krūškurvja apakšējā segmentā..

    Pēc bērna piedzimšanas slimība kādu laiku var būt asimptomātiska, bet, mugurkaulam augot un stiepjoties, neiroloģiski simptomi tiks intensīvi noteikti. Bērnam var būt muguras sāpes (parasti tieši zem skartā segmenta), parestēzijas, parēze un neiromuskulārā paralīze.

    Spina bifida patoģenētiskais mehānisms ir balstīts uz neirulācijas procesa pārkāpumu, kas ir viens no galvenajiem ontoģenēzes posmiem (embrija individuāla attīstība). Neirulācija ir nervu kroku veidošanās, kam seko saplūšana neironu caurulē.

    Embrijā nervu kroku (plākšņu) slēgšana notiek piecos posmos.

    Embrija neirulācijas posmi

    SkatuveKurā mugurkaula daļā atrodas nervu kroku neirulācija?
    PirmaisMugurkaula centrālā daļa (krūšu kurvja un jostas daļa).
    OtrkārtGalvaskausa frontālā un parietālā daļa.
    TrešaisCilvēka skeleta augšējās daļas sejas zona.
    CeturtaisApgabals no galvas aizmugures līdz mugurkaula kakla galam.
    PiektaisSacrococcygeal reģions.

    Dzīves saderība

    Smagos gadījumos Bifida mugurkaulam var būt pievienotas diezgan bīstamas novirzes, kas, lai arī tās ir jākoriģē, var izraisīt nopietnas komplikācijas, kurām nepieciešama regulāra koriģējoša un atbalstoša terapija. Pie šādām novirzēm pieder:

      Silvijas akvedukta stenoze (kanāla sašaurināšanās, kas savieno smadzeņu kambarus un ir piepildīta ar pelēko vielu);

    Visām šīm slimībām un defektiem ir augsts pēkšņas nāves risks, īpaši, ja bērns ir dzimis ar mazu ķermeņa svaru, iedzimtām autoimūnām patoloģijām vai citām nopietnām slimībām (cukura diabētu, asins slimībām, dažādiem audzējiem). Bērniem, kuriem diagnosticēta Spina bifida un kuri dzimuši no vairākām grūtniecībām, ir lielāks komplikāciju risks, salīdzinot ar citiem zīdaiņiem.

    Izdzīvošanas prognoze ir atkarīga ne tikai no savlaicīgas patoloģijas noteikšanas, bērna svara dzimšanas brīdī un imunoloģiskā faktora, bet arī no apstākļiem, kādos bērns dzīvos pēc izrakstīšanas no slimnīcas. Slimības ārstēšanai nepieciešama ķirurģisku metožu izmantošana, tāpēc rehabilitācijas un atveseļošanās perioda smagumu un ilgumu ietekmē vides faktori: higiēniskais režīms, psihoemocionālā situācija ģimenē, barošanas veids utt. Vairumā gadījumu bērnu, kuriem diagnosticēta Spina Bifida, izdzīvošanas rādītāji pārsniedz 70%.

    Svarīgs! Visbīstamākais augļa neironu caurules attīstības defekts ir "atvērta mugurkaula" - defekts, kurā zīdainim rodas vairāki muguras smadzeņu, apkārtējo nervu, arahnoīdās membrānas un duālās maisiņa attīstības defekti, kas aizsargā muguras smadzenes no bojājumiem. Šī slimība izraisa nopietnus neiroloģiskus traucējumus un novirzes no normas, vairumā gadījumu nesaderīgu ar dzīvi..

    Spina Bifida: veidi

    Spina bifida bērniem var būt trīs formas (atkarībā no smaguma pakāpes).

    Spina bifida veidi

    DaudzveidībaĪpašības un plūsma
    Šī ir maigākā spina bifida forma, kas vairumā gadījumu rodas bez smagiem simptomiem un tiek atklāta nejauši mugurkaula MRI vai rentgena izmeklēšanas laikā. Īpaši reti, kad Spina bifida latentajai formai var būt klīniskas izpausmes jostas sāpju, kāju muskuļu vājuma, urinēšanas un defekācijas traucējumu formā. 30% pacientu patoloģiju papildina izteikts mugurkaula izliekums - skolioze. Latentās formas atšķirīga iezīme ir redzamu defektu neesamība aizmugurē un deformācijas muguras smadzenēs.
    Šai formai raksturīgs nepilnīgs mugurkaulāja arku aizaugums, kas noved pie mīksto un cieto smadzeņu un arahnoidālās membrānas izvirzīšanās izveidojušās plaisās. Muguras smadzenēs un muguras nervu galos tiek noteiktas vidējas deformācijas (retāk tiek diagnosticēta to neesamība). Ārstēšana: ķirurģiska.
    Smagākā Spina bifida forma, kurā primārā patoloģija tiek apvienota ar mugurkaula trūci - muguras smadzeņu un nervu sakņu izvirzījums caur mugurkaula sadalītajiem apgabaliem. Bērniem ar šāda veida Spina bifida ir pastāvīgi diurēzes un defekācijas traucējumi, kā arī neiromuskulārās transmisijas traucējumi, kas izpaužas kā parēze un paralīze..

    Neskatoties uz to, ka spina bifida latentā forma tiek uzskatīta par vieglāko, tā var izraisīt arī noteiktus traucējumus un sekas organismā. Visizplatītākās komplikācijas ir ādas patoloģijas skartā segmenta rajonā, fistuliskas ejas, kuru zonā tiek noteikti hiperpigmentēti apgabali, un palielināta matu augšana (matiem parasti ir tumša krāsa un aug ķekaros). Slimība var būt arī predisponējošs faktors lipomu veidošanai (labdabīgi saistaudu audzēji, kas lokalizēti zemādas taukos) un muguras smadzeņu patoloģiskai fiksācijai..

    Svarīgs! Ja āda ar mielomeningoceļu pilnībā neaptver hernial izvirzīšanos, pastāv augsts plīsumu un mīksto audu infekcijas risks. Meningīts, kas attīstās uz infekcijas fona, ir patoloģija ar augstu mirstības risku, tāpēc bērniem ar šo Spina bifida formu pirms ķirurģiskas ārstēšanas pastāvīgi jāatrodas neonatologu un ķirurgu uzraudzībā..

    Slimības cēloņi

    Ja vēlaties detalizētāk uzzināt cilvēka mugurkaula struktūru, kā arī apsvērt tā departamentus, funkcijas un slimību profilaksi, varat izlasīt rakstu par to mūsu portālā.

    Spina Bifida bērniem attiecas uz embrionālās attīstības defektiem, kuros rodas nepareiza nervu caurules (nākotnes mugurkaula) novietošana un veidošanās. Viens no šīs grupas slimību cēloņiem ārsti sauc par B9 vitamīna (folijskābes) trūkumu. Folijskābe lielos daudzumos atrodama paprikā, mencas aknās, salātos, zaļumos, tomātos, sviestā, tāpēc šiem produktiem grūtnieces uzturā jābūt pietiekamā daudzumā katru dienu..

    Ja jūs nevarat nodrošināt pietiekamu B9 vitamīna uzņemšanu no pārtikas, jums jālieto folskābes tabletes (deva ir no 400 mg līdz 1 g dienā). Ginekologi iesaka sākt lietot folijskābi 3-6 mēnešus pirms plānotās grūtniecības un ne tikai sievietei, bet arī viņas partnerim. Tas ļauj par 60% samazināt mugurkaula iedzimtu defektu un citu muskuļu un skeleta sistēmas defektu iespējamību..

    Citi cēloņi, kas var izraisīt spina bifida intrauterīnās augšanas laikā, ir (no mātes):

    • mātes infekcijas slimības, kas pārnestas grūtniecības laikā un 2 nedēļas pirms ieņemšanas (masalas, sifiliss, masaliņas, hepatīts, cūciņas);
    • sievietes ar lieko svaru;

    Statistika par bērnu dzimšanu, kuriem diagnosticēta Spina bifida, arī ļauj secināt, ka meitenēm ir gandrīz par 27% lielāks risks saslimt ar šo defektu, salīdzinot ar zīdaiņiem vīriešiem..

    Svarīgs! Ja sieviete ļaunprātīgi izmantoja alkoholiskos dzērienus pirms grūtniecības, var attīstīties makrocitoze. Tas ir stāvoklis, kad asinīs tiek atklāts liels skaits lielu asins šūnu. Šos mazos ķermeņus sauc par makrocītiem. Makrocīti iznīcina B9 vitamīnu, tāpēc grūtniecību var plānot tikai pēc tam, kad ir pagājušas vismaz 30 dienas kopš pēdējā dzēriena.

    Simptomi un klīniskās pazīmes

    Vairumā gadījumu Spina bifida tiek labi vizualizēta tūlīt pēc mazuļa piedzimšanas. Ar latentu formu aizmugurē var nebūt hernial izvirzīšanās pazīmju, jo nervu saknes un muguras smadzenes nav bojātas vieglā kursā, taču, neskatoties uz to, bērnam var būt netieši simptomi, kas ir pamatā esošās patoloģijas (defekta) komplikācija. Tās var būt dažādas displāzijas (pirmkārt, gūžas locītavas displāzija), kāju pēdas, mugurkaula patoloģiskais izliekums, kas neļauj jaundzimušajam ilgstoši atrasties guļus stāvoklī uz cietām virsmām..

    Ja vēlaties sīkāk uzzināt, kā ārstēt mugurkaula izliekumu bērniem, kā arī apsvērt ārstēšanas veidus, cēloņus un alternatīvās metodes, varat izlasīt rakstu par to mūsu portālā.

    Apmēram 2-3% bērnu pirmajos mēnešos pēc piedzimšanas tiek novēroti muskuļu un skeleta sistēmas rāmja sistēmiski bojājumi, kas izpaužas kā ekstremitāšu deformācija un fibroze, kā arī regulāri kontraktūras (locītavu pasīvo kustību ierobežojums). Gandrīz pusei jaundzimušo ar spina bifida ir traucēta urīnpūšļa darbība, kas ātri noved pie smagu nieru sistēmas patoloģiju attīstības, piemēram, hidronefrozes - pakāpeniska nieru kausiņa un iegurņa paplašināšanās uz disurisko traucējumu fona, ko papildina pakāpeniska nieru parenhīmas atrofija..

    Spina bifida ilgtermiņa sekas vecākā vecumā var būt:

    • akadēmiskais nobīde;
    • uzmanības novēršana, samazināta uzmanības koncentrācija;
    • vāja atmiņa;
    • izteiktas problēmas, kad nepieciešams veikt aritmētiskās operācijas;
    • ādas slimības;
    • paaugstināta tendence uz alerģiskām reakcijām (īpaši uz lateksa izstrādājumiem);
    • urīnceļu un kuņģa-zarnu trakta hroniskas infekcijas slimības.

    Pusaudžiem, kuriem ir Bifida mugura, biežāk cieš no depresijas un neirotiskiem traucējumiem, tāpēc šādiem bērniem nepieciešama īpaša uzmanība, un nepieciešamības gadījumā tos var novietot psihologa vai psihoterapeita specializētā kontrolē..

    Vai ir iespējams noteikt patoloģiju pirms bērna piedzimšanas?

    Agrīna attīstības patoloģiju diagnostika ļauj identificēt iespējamos defektus un defektus agrīnā grūtniecības stadijā, kas ļauj produktīvāk atrisināt jautājumu par iespēju vēl vairāk saglabāt un nest augli. Līdz šim ir vairākas pirmsdzemdību (pirms piegādes) diagnostikas metodes, kas atšķiras ar iegūto rezultātu drošību un uzticamību..

    Spina bifida diagnoze pirmsdzemdību periodā

    Diagnostikas metodeMetodes būtība
    Alfa olbaltumvielas ir olbaltumvielas, kuras nelielā koncentrācijā ražo embrija un augļa šūnas. Ja alfa-olbaltumvielu koncentrācija ir augsta, visticamāk, mēs varam runāt par mugurkaula, ieskaitot Spina bifida, defektiem. Venozās asinis tiek ņemtas izpētei.
    Ultraskaņa var atklāt smadzeņu un muguras smadzeņu attīstības defektus, kā arī atklātas mugurkaula pazīmes - Spina bifida galveno klīnisko simptomu. Šī ir drošākā mātes un bērna diagnostikas metode, taču tās ticamība var svārstīties no 73% līdz 97% un ir atkarīga no dažādiem faktoriem, piemēram, sievietes emocionālā stāvokļa.
    Šis ir visinformatīvākais, bet tajā pašā laikā visbīstamākais pētījums, kas saistīts ar diezgan augstu amnija šķidruma inficēšanās un spontāna aborta risku. Lai savāktu amnija šķidrumu, ārsts izmanto plānu, sterilu adatu. Indikācijas šīs diagnostikas metodes lietošanai ir augstas AFP (alfa-olbaltumvielu) vērtības ar parastiem ultraskaņas izmeklējumiem.

    Ja nepieciešams, ārsts var izrakstīt papildu laboratorisko diagnostiku, lai noteiktu estrogēna, hCG un estriola līmeni.

    Ārstēšana un prognoze

    Spina bifida ārstēšana dod vislabākos rezultātus, ja to veic 3 dienu laikā pēc mazuļa dzimšanas. Ja, noņemot augli no dzemdību kanāla, aizmugurē tiek konstatēts herniālais izvirzījums, to apkārtējo zonu nekavējoties apstrādā ar antiseptiķiem, un pati trūce tiek pārklāta ar sterilu salveti, lai mazinātu infekcijas risku.

    Meningīta un citu nopietnu infekcijas slimību profilaksei tiek veikta antibiotiku terapija ar penicilīniem, cefalosporīniem, fluorhinoloniem vai makrolīdiem. Tetraciklīna antibiotiku lietošana dod vāju terapeitisko rezultātu šai patoloģijai, tāpēc šīs grupas zāles tiek parakstītas tikai kopā ar citām zālēm.

    Bērnu spina bifida terapiju veic ķirurģiski. Neonatologs vai bērnu neiroķirurgs muguras smadzenes un nervu saknes ievieto mugurkaula telpā un nosedz ar tām smadzenes. Ar pārmērīgu cerebrospinālā šķidruma sekrēciju ir norādīta manevrēšana, kas parasti tiek noņemta vēdera dobumā. Ar lielu izmēru vai plašu defekta lokalizāciju ārstēšanā tiek iesaistīti arī plastikas ķirurgi, kuru uzdevums ir labot ādu un labot defekta slēgšanu..

    Atbalsts bērniem, kam diagnosticēta Spina bifida, var ietvert arī:

    • smadzeņu kambaru šuntēšanas operācija (ar hidrocefāliju);
    • urīnceļu infekciju antibiotiku terapija;
    • apmetuma lējumu, korsešu, šķembu un pārsēju uzlikšana, atklājot ortopēdiskas patoloģijas (piemēram, gūžas locītavas subluksācija).

    Uzturēšanās ilgums slimnīcā pēc operācijas var būt no 2 līdz 8 nedēļām. Šajā periodā ārsts ne tikai uzrauga bērna brūču sadzīšanu un vispārējo stāvokli, bet arī novērtē neiroloģisko traucējumu pakāpi (parēze, muskuļu spazmas, paralīze, krampji utt.).

    Piezīme! Pirms operācijas bērna vecākus var nopratināt sociālo dienestu pārstāvji. Tas ir nepieciešams, lai saprastu vecāku gatavību sniegt nepieciešamo pēcoperācijas aprūpi, kas prasa daudz morālu un fizisku spēku..

    Ārstēšana pirms dzemdībām

    Spina bifida pirmsdzemdību ārstēšana slimnīcās tiek izmantota pavisam nesen. Līdz šim nav pietiekamu pierādījumu par intrauterīnās terapijas efektivitāti. Daudzi neiroķirurgi apšauba šīs metodes izmantošanas lietderību, jo tā ir saistīta ar noteiktiem riskiem, tostarp:

    • pēkšņa grūtniecības pārtraukšana;
    • dzemdes rētas;
    • priekšlaicīga dzemdību sākšanās;
    • negatīvas sekas mātei un auglim, kas saistītas ar vispārējas anestēzijas lietošanu.

    Piezīme! Nav lietderīgi pakļaut sievietes un bērna veselību papildu riskiem, jo ​​40% gadījumu operācija ir jāatkārto pēc bērna piedzimšanas, lai uzstādītu šuntu un labotu hidrocefālijas sekas..

    Video - Spina Bifida: intrauterīna operācija

    Spina Bifida ir smaga iedzimta muskuļu un skeleta sistēmas kroplība, kas, kaut arī ir pakļauta korekcijai, tomēr var izraisīt smagas komplikācijas (ieskaitot invaliditāti). Šīs slimības profilakse jāveic pat grūtniecības plānošanas posmā, un tai jāietver pareizs, sabalansēts uzturs un veselīgs dzīvesveids. Ja pirmsdzemdību skrīninga pētījumā tika atklāta liela neironu cauruļu defektu iespējamība, saskaņā ar Veselības ministrijas rīkojumu medicīnas padome var ieteikt sievietei mākslīgi pārtraukt grūtniecību (šo jautājumu katrā gadījumā izlemj individuāli).

    Video - Spina bifida: simptomi un komplikācijas

    Citas slimības - klīnikas Maskavā

    Izvēlieties no labākajām klīnikām, pamatojoties uz pārskatiem un vislabāko cenu, un norunājiet tikšanos


Nākamais Raksts

Sāpju cēloņi sievietēm

Lai Iegūtu Vairāk Informācijas Par Bursīts