Spina Bifida - kas tas ir? Cēloņi un ārstēšana

Spina Bifida ir neironu caurules kroplība, un to uzskata par iedzimtu kroplību. Augļa neironu caurule sāk attīstīties pašā sievietes grūtniecības sākumā. Bērniem, kuriem diagnosticēta Bifida, tā pilnībā neattīstās, kas nozīmē defektu mugurkaula kaulu rajonā, kā arī mugurkaula kanālā.

Iedzimtas patoloģijas vispārīgs apraksts

Spina bifida ietekmē muskuļu un skeleta sistēmu. Diagnoze "Spina Bifida" (kāda tā ir, interesē daudzus) notiek tikai starp pieciem līdz septiņiem jaundzimušajiem no desmit tūkstošiem. Šo patoloģiju nevar pilnībā izārstēt, bet jūs varat tikai nedaudz atvieglot bērna stāvokli..

Šāds defekts atšķiras pēc veida, kā arī patoloģijas smaguma pakāpes. Bērnam jau no dzimšanas vieglas slimības formas gadījumā jāvalkā korsete. Un pakāpeniski, pieaugot, korsetes lielumam vajadzētu mainīties. Ar Bifida aizmuguri pieaugušajiem, ja novirzes forma ir nopietnāka, jums būs jāizmanto braucamkrēsls. Ārstēšana palēnina deformācijas procesu, turklāt saglabājot šāda pacienta motorisko aktivitāti.

Kas tas ir - Bifida atpakaļ bērniem?

Pastāv situācijas, kad spina bifida izplatās visā attiecīgās kolonnas apgabalā, un tā var izpausties arī kā nelielas muguras smadzeņu daļas un apkārtējo audu izliekšanās uz āru, nevis uz iekšu, kā tam vajadzētu būt. Apmēram astoņdesmit piecos procentos gadījumu Bifida slimību var novērot jostas rajonā un piecpadsmit - krūtīs un kaklā. Uz vieglas vai mērenas pakāpes patoloģijas fona ir iespējams piemērot ķirurģisku iejaukšanos. Šī ārstēšanas metode tikai veicinās mugurkaula integritātes atjaunošanu..

Kāda ir Bifida mugura? Izdomāsim to tālāk.

Klasifikācija

Mūsdienu medicīnā ir ierasts izšķirt vairākus šīs slimības veidus:

• Spina bifida latenta forma, kas ir samērā vienkāršs Bifida slimības veids. Šajā situācijā mainās tikai viens skriemelis, un nervu, kā arī muguras smadzenes nav izspiestas. Kad bērns piedzimst, anomālijas vietā var būt depresija vai plankums. Šī slimības forma lielākoties ir asimptomātiska, un defektu būs iespējams pamanīt tikai pārbaudes laikā..
• Meningocele jauno pacientu vidū veido apmēram vienu trešdaļu no kopējā Bifida muguras patoloģiju saraksta. Tā ir mērena smaguma novirze, kurā muguras kanāls pilnībā neaizveras, un šķiet, ka pia mater ir izspiests ārpus tā, bet pati muguras smadzenes paliek neskarta. Jaundzimušie ar šo slimību spēj normāli vadīt motoru, taču pastāv zināma darbības traucējumu iespējamība un normāla zarnu darbība. Meningocelei eksperti iesaka veikt operāciju, lai atbrīvotu muguras smadzenes, aizverot defektu.
• Lipomeningocele tiek uzskatīta arī par mērenu Bifida muguras patoloģijas formu (foto parādīts rakstā). Uz tā fona piestiprinātie taukaudi rada spiedienu uz muguras smadzenēm, un nervi nav nopietni bojāti. Bet ļoti iespējams, ka ir arī problēmas ar urīnceļu un zarnām..
• Mielomeningocele ir visizplatītākā un vissmagākā Bifida slimības forma bērniem. Uz tās augsnes muguras kanāls pilnībā neaizveras, un izvirzīto masu veido smadzenes, kā arī nervi un deformētas muguras smadzenes. Āda šajā jomā nav pietiekami attīstīta.

Tātad, Bifida aizmugure - kas tas ir un kā tas izpaužas? Apsveriet tālāk.

Simptomi

Šīs slimības simptomi ir ļoti atšķirīgi un var būt atkarīgi no formas un smaguma pakāpes, piemēram, bērna piedzimšanas laikā tiek nošķirti šādi faktori:

• Uz latentās šķelšanās fona patoloģiskas formas pazīme būs neliela dzimumzīme vai depresija bērnam.
• Meningoceles gadījumā var būt arī maisiņveida izvirzījums, kas atradīsies aizmugurē, mugurkaula reģionā..
• Ar mielomeningoceli var rasties izvirzījums ar atšķirīgu ādas apvalku. Muguras smadzenes un nervi var izpausties paralēli.
• Ņemot vērā smagāku bērnu Bifida muguras piemērus (kas tas ir, mēs paskaidrojām), pacientiem var būt paralizētas apakšējās ekstremitātes, kā arī traucēta zarnu un urīnpūšļa darbība..

Attīstības anomālijas

Papildus iepriekšminētajiem simptomiem bērniem ar spina bifida var būt arī citas attīstības anomālijas, piemēram:

• Hidrocefālija, kas visbiežāk rodas ar mielomeningoceli. Šādā situācijā ir nepieciešama ķirurģiska endoskopiska ārstēšana..
• Muguras smadzeņu nepietiekama attīstība bērniem.
• Problēmas ortopēdiskajā sfērā, proti, sāpoša mugura, kas cieš no skoliozes un kifozes.

Priekšlaicīgu dzimumorgānu nobriešana bērniem ar Bifida muguru.

• Aptaukošanās un sirds problēmas, kā arī dermatoloģiskas patoloģijas.
• Nervu stāvokļi, kas galvenokārt saistīti ar depresiju.

Diagnostika

Būtiskas ir tādas metodes kā ultraskaņa un magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Pacientiem ar pat nelielām slimības izpausmēm var būt mugurkaula anomāliju veidošanās ar Bifida aizmuguri. Arī rentgenstari var palīdzēt.

Tūlīt pēc diagnozes saņemšanas ir savlaicīgi jāpārbauda bērna uroģenitālā sistēma, un papildus jāveic vispārēja analīze un urīna kultūra, lai izpētītu kreatinīna un urīnvielas līmeni, kā arī ultraskaņas diagnostiku. Urīnpūšļa spiediena un ietilpības noteikšana, uz kura fona urīns nonāk urīnizvadkanālā, var sniegt precīzu diagnozi, lai noteiktu nepieciešamās ārstēšanas metodes.

Turklāt pētījumu veikšanas lietderība būs atkarīga no iegūto analīžu vizuālajiem rezultātiem un esošajām attīstības anomālijām. Pieaugušo vidū spina bifida tiek diagnosticēta pēc dažādu pētījumu un analīžu masas veikšanas, lai diagnosticētu Bifida muguru.

Ārstēšana

Bez savlaicīgas ķirurģiskas iejaukšanās ir liela varbūtība, ka slimība progresēs, un tas var izraisīt muguras smadzeņu un atbilstošo nervu darbības traucējumus. Šādā situācijā būs jāapvieno dažādu virzienu speciālistu un ārstu centieni..

Pirmkārt, ir svarīgi veikt pētījumus arī pie ortopēda, neiroķirurga, urologa un pediatra. Šajā gadījumā ir nepieciešams novērtēt bērna stāvokli, noteikt slimības veidu un atrašanās vietu.

Gadījumā, ja ārsti veiks operāciju Bifida aizmugurē, tās tiešais mērķis būs izolēt hernial maisiņu, kā arī kājas no apkārtējo audu zonas, ņemot vērā tā turpmāko atvēršanu un pārbaudi. Kad trūces maisiņā atrodas saknes no muguras smadzenēm, tās rūpīgi jānoņem un pilnībā jāiegremdē muguras kanālā, pēc tam tās paliekas tiek izgrieztas un sašūtas. Iegūtā sprauga jāaizver ar muskuļa fasciālo elementu. Tādējādi veiktā operācija palīdzēs atbrīvoties no redzamā trūces izvirzījuma..

Gadījumā, ja bērniem ar diagnozi Bifida-Occult mugura ir paralizētas kājas, viņiem nāksies izmantot ratiņkrēslu. Ar noteiktu gurnu kustīgumu slims bērns varēs pārvietoties ar tam paredzētu balstu palīdzību.

Veidošanās iemesli

Bērna mugurkaula sadalīšanas iemeslu nevar pilnībā noteikt. Vairāki eksperti uzskata, ka tas ir tieši saistīts ar ģenētiku, grūtnieces uzturu, turklāt videi ir liela loma. Bez tam, ir arī citi iemesli, kas ietekmē šīs slimības sākšanos un to provocē:

• ārējie faktori, piemēram, kaitīga ietekme uz vidi;
• folijskābes deficīts topošās mātes ķermenī;
• sekas pēc ciešanām masaliņās vai gripa sieviete;
• hipertermijas ietekme uz grūtnieci sākuma stadijā;
• antibiotiku lietošana grūtniecības laikā;
• sievietes ģenētika un vecums, kā arī aptaukošanās;
• sliktu ieradumu klātbūtne.

Bifida muguras noteikšanai un ārstēšanai jābūt savlaicīgai.

Patoģenēze patoloģijas veidošanā

Šīs slimības patoģenēze vēl nav precīzi noteikta. Visā vēsturē ir izvirzītas divas teorijas. Pirmais paziņo par neironu caurules slēgšanas pārkāpumiem, ko 1886. gadā ierosināja zinātnieks Rekllengausens. Un otro patoģenētisko teoriju jeb, kā to mēdz dēvēt arī par hidrodinamiku, simt gadus agrāk izstrādāja pētnieks Morgani. Papildus šiem atzinumiem ir hipotēze par pārmērīgi paātrinātu augšanu vai tās pilnīgu apstāšanos kā galveno neironu caurules disrafijas cēloni..

Bifida muguras patoloģijas biežums svārstās no viena līdz diviem gadījumiem uz tūkstoš jaundzimušajiem. Un atkārtotu dzemdību iespējamība ar šāda defekta parādīšanos ir no sešiem līdz astoņiem procentiem, kas tikai vēlreiz norāda uz ģenētisko faktoru, kas izraisa šīs briesmīgās slimības attīstību. Lielāka šīs patoloģijas izplatība rodas bērniem, kuri dzimuši vecāka gadagājuma mātēm. Tiesa, neskatoties uz šo informāciju, deviņdesmit pieci procenti jaundzimušo, kuriem diagnosticēta Bifida mugura, parādās vecākiem, kuriem šādas patoloģijas vispār nebija. Citi faktori, piemēram, gripa un masaliņa, kā arī teratogēnas vielas kalpo kā predisponējoši varianti.

Uztura faktors

Uztura faktors tika atzīts par vienu no pirmajiem riska priekšnoteikumiem, veidojot Bifida muguru. Zinātnieki atzīmē, ka bieži sastopami jauni pieaugušie, kas ieradušies militārajā dienestā un dzimuši bada laikā Otrā pasaules kara beigās un pēc tam rīkojušies kā tēvi vairākos gadījumos, kad bērniem atklājuši patoloģijas. Tādējādi šīs slimības attīstības iemesli viņu pēcnācējiem, visticamāk, bija izsalkums un liels stress kara perioda rezultātā. Vēlāk arī tika noskaidrots, ka sievietes, kuras dzemdēja bērnus ar neironu cauruļu defektiem, grūtniecības laikā piedzīvoja akūtu vitamīnu deficītu. Pēc viņu novērojumiem, multivitamīnu kompleksu lietošanas dēļ recidīvu biežums saistībā ar šo patoloģiju nākamajās grūtniecībās tika strauji samazināts..

Papildus šiem faktoriem zinātnieki arī norāda uz saiknes pastāvēšanu starp folātu atkarīgā homocisteīna metabolisma neveiksmēm un caurules defekta veidošanos, un neatbilstības koeficients ir deviņdesmit pieci procenti no ticamības intervāla. Vēlākos pētījumos atklājās, ka Bifida muguras attīstības risks palielinās, palielinoties homocisteīna saturam asinīs, un folijskābes lietošana šajā gadījumā ievērojami samazina homocisteīna daudzumu tās plazmā grūtniecēm. Šīs vielas koncentrācija amnija šķidrumā jaundzimušajiem, kas dzimuši ar nervu caurules patoloģijām, vienmēr bija augstāka, salīdzinot ar kontroles grupas rezultātiem.

Pētījumā par metionīna metabolismu amnija un ekstraembrionālos šķidrumos tika atklāts, ka kopējā homocisteīna tilpuma koncentrācija embrionālās vielā ir daudz zemāka nekā tā klātbūtne nedzimuša bērna mātes asins plazmā. Runājot par metionīna daudzumu, tas ir četras reizes lielāks koelomiskajā ekstraembrioniskajā, kā arī amnija šķidrumā, salīdzinot ar rādītājiem sievietēm, kuras gaida bērnu..

Bifida muguras attīstības risks palielinās septiņkārt, apvienojot augļa un mātes homozigotu mutāciju. Tas vēlreiz pierāda augļa homocisteīna metabolisma procesu neveiksmes ietekmi uz neironu cauruļu defektu veidošanos..

Noslēgumā jāsaka, ka pēdējos gados ginekologiem ir iespēja novērst Bifida muguras slimību, tas ir, vēl nedzimuša bērna neironu caurules defektu. Šajā nolūkā sievietēm ieteicams lietot folijskābi četrsimt miligramu dienā no grūtniecības plānošanas sākuma līdz pirmā trimestra beigām, jo ​​tieši šajā laikā veidojas neironu caurule..

Spina Bifida: sekas

Sakarā ar mugurkaula pārkāpumiem starpskriemeļu disks attīstās nepareizi, šķiedru membrāna kļūst plānāka, plīst un nospiež, veidojas trūce. Tas viss noved pie stipra sāpju sindroma..

Tas var izraisīt sāpju fokusa attīstību smadzenēs, un tas ir pilns ar epilepsiju - neironu spontānu masu aktivitāti, kas izraisa samaņas zudumu, krampjus, nāvi.

Mēs pārbaudījām, kas tas ir - Bifida aizmugure.

Spina bifida (spina bifida)

Medicīnas ekspertu raksti

Spina bifida (spina bifida) ir mugurkaula aizvēršanas defekts. Lai gan iemesls nav zināms, zems folātu līmenis grūtniecības laikā palielina šīs kroplības risku. Dažos gadījumos ir asimptomātiska gaita, citās - smagi neiroloģiski traucējumi zem bojājuma vietas. Atvērto spina bifida var diagnosticēt pirmsdzemdību laikā ar ultraskaņu vai ir aizdomas par paaugstinātu mātes seruma alfa-fetoproteīnu un amnija šķidruma līmeni. Pēc piedzimšanas defektu parasti var redzēt vizuāli uz mazuļa muguras. Spina bifida (spina bifida) ārstēšana parasti ir ķirurģiska.

Spina bifida (spina bifida) ir viens no vissmagākajiem neironu caurules defektiem, kas atbilst mūža pagarināšanai. Visbiežāk defekts tiek lokalizēts krūšu kurvja, jostas vai krustu daļas apakšējā daļā un, kā likums, aptver no 3 līdz 6 skriemeļiem. Bojājuma smagums variē no latenta, kurā nav acīmredzamu izmaiņu, līdz cistiskai izvirzīšanai (cistiskā spina bifida, mugurkaula trūce) līdz pilnīgi atvērtai mugurkaulai (rachischisis) ar smagiem neiroloģiskiem traucējumiem un nāvi..

Ar slēptu spina bifida rodas anomālijas ādā, kas aptver muguras lejasdaļu (parasti lumbosakrālajā reģionā); tajos ietilpst fistuliskas ejas, kurām nav redzama dibena, kas atrodas virs apakšējā sakrālā apgabala vai atrodas ārpus viduslīnijas; hiperpigmentācijas un matu kušķu zonas. Šiem bērniem bieži ir muguras smadzeņu patoloģijas zem defekta, piemēram, lipomas un patoloģiska muguras smadzeņu fiksācija..

Cistiskās spina bifida (muguras bifida) gadījumā izspiešanās var saturēt mugurkaula membrānas (meningocele), muguras smadzenes (mielocele) vai abas (meningomielocele). Meningomyelocele gadījumā hernial maiss parasti sastāv no smadzenēm, kuru centrā ir nervu audi. Ja defekts nav pilnībā pārklāts ar ādu, trūces maisiņš var viegli plīst, palielinot infekcijas un meningīta risku..

Hidrocefālija ir izplatīta spina bifida un to var saistīt ar Chiari II tipa sindromu vai akvedukta stenozi. Var būt arī citas iedzimtas novirzes, piemēram, traucēta neironu migrācija smadzenēs, syringomyelia un mīksto audu masas.

Spina bifida simptomi

Daudziem bērniem ar minimālu spina bifida nav simptomu. Kad muguras smadzenes un muguras nervu saknes ir iesaistītas lumbosakrālajā reģionā, kas parasti atrodas, muskuļos, kas atrodas zem bojājuma līmeņa, attīstās dažādas pakāpes paralīze. Muskuļu inervācijas neesamība vai samazināšanās noved pie arī kāju atrofijas un taisnās zarnas muskuļu tonusa samazināšanās. Tā kā auglim attīstās paralīze, ortopēdiski traucējumi var rasties jau no dzimšanas (piemēram, kāju pēdas, kāju artrogryposis, gūžas locītavas dislokācija). Dažreiz ir kifoze, kas novērš defekta ķirurģisku aizvēršanu un neļauj pacientam gulēt uz muguras.

Tiek traucēta arī urīnpūšļa darbība, kas izraisa apgrieztu urīna plūsmu un hidronefrozes attīstību, biežu IMS un galu galā nieru bojājumus..

Spina bifida diagnostika

Nepieciešamas muguras smadzeņu attēlveidošanas metodes, piemēram, ultraskaņa vai MRI; pat bērniem ar minimālām ādas izpausmēm var būt mugurkaula patoloģijas. Mugurkaula, gūžas locītavu un, ja norādīts, apakšējo ekstremitāšu vienkāršs rentgenstūris jāveic kopā ar smadzeņu ultraskaņu, CT vai MRI.

Pēc spina bifida (spina bifida) diagnozes noteikšanas ir jāpārbauda bērna urīnceļu sistēmas orgāni, ieskaitot vispārēju urīna analīzi, urīna kultūru, bioķīmisko asins analīzi ar urīnvielas un kreatinīna līmeņa noteikšanu un ultraskaņu. Izmērot urīnpūšļa kapacitāti un spiedienu, pie kura urīns nonāk urīnizvadkanālā, var noteikt prognozi un ārstēšanu. Nepieciešamība pēc papildu pārbaudes, ieskaitot urodinamikas un vokālās cistogrāfijas izpēti, ir atkarīga no iegūtajiem rezultātiem un ar to saistītajām attīstības anomālijām..

Spina bifida ārstēšana

Bez tūlītējas ķirurģiskas ārstēšanas var progresēt muguras smadzenes un muguras nervi. Ārstēšana prasa vairāku disciplīnu speciālistu kopīgus centienus; sākumā ir svarīgi veikt neiroķirurģiskos, uroloģiskos, ortopēdiskos, pediatriskos izmeklējumus, kā arī pieaicināt sociālo darbinieku. Ir svarīgi novērtēt defekta veidu, tā atrašanās vietu un apmēru; bērna veselības stāvokli un ar to saistītās attīstības anomālijas. Pirms operācijas ģimenes locekļi jāapspriež par viņu stiprajām pusēm, vēlmēm un iespējām, kā arī par pastāvīgas aprūpes un ārstēšanas iespējām..

Meningomyelocele, kas atrasta dzimšanas brīdī, nekavējoties tiek pārklāta ar sterilu salveti. Ja no izvirzījuma noplūst cerebrospinālais šķidrums, tiek sākta antibiotiku terapija, lai novērstu meningīta attīstību. Meningomyelocele vai spina bifida neiroķirurģiskā korekcija parasti tiek veikta pirmajās 72 stundās pēc piedzimšanas, lai samazinātu meningeālās vai ventrikulārās infekcijas risku. Ja defekts ir liels vai grūti sasniedzams, var vērsties pie plastikas ķirurga, lai nodrošinātu atbilstošu defekta novēršanu..

Hidrocefālijas gadījumā jaundzimušā periodā var būt nepieciešama ventrikulāra apvedceļa operācija. Nieru darbība regulāri jāuzrauga, un, ja rodas IMS, jānosaka atbilstoša ārstēšana. Obstruktīva uropātija, kas saistīta ar urīna aizplūšanas no urīnpūšļa vai urīnvada līmeņa traucējumiem, aktīvi jāārstē, lai novērstu IMS attīstību. Spina bifida ortopēdiskā ārstēšana jāsāk agri. Kluba pēdu klātbūtnē tiek uzlikts ģipša liejums. Gūžas locītavas tiek pārbaudītas, vai nav dislokācijas. Pacienti regulāri jāpārbauda, ​​vai nav skoliozes, patoloģisku lūzumu, spiediena čūlu, kā arī muskuļu vājuma un muskuļu spazmas..

Folātu papildināšana sievietēm 3 mēnešu laikā pirms apaugļošanās un grūtniecības 1. trimestrī samazina nervu caurules defektu risku..

Kāda ir spina bifida prognoze??

Spina bifida (spina bifida) ir atšķirīga prognoze; tas mainās atkarībā no muguras smadzeņu iesaistīšanās pakāpes un ar to saistīto attīstības anomāliju skaita un smaguma. Prognoze ir vissliktākā ar lielu defekta lokalizāciju (piemēram, mugurkaula krūšu kurvja daļu) vai kifozes, hidrocefālijas, hidronefrozes agrīnas attīstības, iedzimtu malformāciju klātbūtnē. Ar pareizu ārstēšanu un aprūpi daudziem bērniem veicas labi. Nieru funkcijas samazināšanās un ventrikulārās šuntēšanas operācijas komplikācijas ir biežāki gados vecāku pacientu nāves cēloņi..

Kas ir spina bifida un plēves regresija?

Savlaicīga nosūtīšana pie speciālista samazina nopietnu slimību attīstības risku!

• Rietumu ārstēšanas standarti
• Individuāla pieeja katram pacientam
• Mēs saglabājam pilnīgu anonimitāti
• Visas procedūras tiek veiktas bez sāpēm.
• Eksperti ar darba pieredzi ārzemēs
• Pilns cikls: diagnostika, ārstēšana, rehabilitācija

Spina bifida GMS klīnikā

Daudzus gadus bērni ar spina bifida ir novēroti GMS Iedzimtas patoloģijas klīnikas centrā. Iepriekš tās bija konsultācijas un speciālistu konsultācijas. 2017. gadā tika izstrādāta īpaša programma šādu bērnu vadīšanai: tika izvēlēta dažādu specialitāšu ārstu komanda, kas vislabākajā veidā pārbauda bērnu un kopā pieņem lēmumus par tā ārstēšanas un novērošanas turpmāko taktiku. Šo programmu uzrauga GMS klīnikas pediatre Emīlija Gavrilova.

Šajā materiālā viņa runā par slimības būtību: no kurienes rodas viena vai otra tās izpausme, kā tās ir savstarpēji saistītas, kādas komplikācijas ir iespējamas, kādi pētījumi jāveic un kādi simptomi būtu jābrīdina.

Muguras smadzeņu nozīmīgā loma

Lielāko daļu cilvēka ķermeņa procesu kontrolē smadzenes. Cilvēks izjūt pieskārienus un sāpes, jo signāli no ādas un muskuļiem iet gar nerviem uz muguras smadzenēm un gar to augstāk uz smadzenēm, kur sajūta tiek realizēta. Cilvēks var kustināt rokas un kājas, sirdsdarbība un plaušas elpo, jo smadzeņu sūtītie impulsi iet pa muguras smadzenēm, un no tā gar nerviem iet uz orgāniem un muskuļiem. Tādējādi muguras smadzenes ir svarīga saite nervu sistēmā, nodrošinot saziņu starp galvu un ķermeni..

Nervu impulss rodas smadzenēs, no tā iet pa muguras smadzenēm un nerviem līdz kājas muskuļiem, kā rezultātā muskuļi saraujas, liekot kājai spert soli

Muguras smadzenes ir labi aizsargātas: ieskautas triecienu absorbējošā šķidrumā - cerebrospinālajā šķidrumā, pārklātas ar membrānām un paslēptas mugurkaula iekšpusē. Mugurkauls sastāv no kauliem, kas stāv viens otram virsū - skriemeļi. Katra skriemeļa vidū ir caurums, tāpēc salikti skriemeļi veido kanālu, kurā atrodas muguras smadzenes..

Mugurkaula kanālā iet muguras smadzenes. Nervi no tā iziet uz visiem orgāniem un audiem - tie iziet caurumos starp skriemeļiem

Visā muguras smadzenēs nervi stiepjas no tā: no augšas līdz kaklam, zemāk līdz krūtīm un rokām, tad līdz kuņģim un vēl zemāk līdz iegurnim un kājām. Tāpēc, ja muguras smadzenes ir bojātas kakla līmenī, tiks traucēta signālu pārraide uz ķermeni, rokām, kājām un muguru; un, ja muguras lejasdaļas līmenī, tad tikai uz iegurni, kājām un muguru.

Spina bifida occulta

Dažreiz, kamēr bērns vēl atrodas dzemdē, mugurkauls neattīstās pareizi: viens vai vairāki skriemeļi aiz muguras ir nepilnīgi aizvērti. Šo šķelšanos skriemeļos sauc par spina bifida..

Bērnam labajā pusē ir spina bifida: skriemeļiem ir defekts, caur kuru ir redzama muguras smadzenes

Ja mugurkaula kanāla saturs (muguras smadzenes ar membrānām) neizdalās caur šo šķelšanos, spina bifida sauc par slēgtu (okultu).

Parasti spina bifida occulta ir nejaušs rentgena atklājums un nekādā veidā neietekmē cilvēka veselību. Bet dažreiz, biežāk, kad to papildina citas iedzimtas šīs zonas iezīmes - taukaudi (lipomas), fistuliskas ejas utt., - bērnam var būt vieglas klīniskas izpausmes: gaitas pazīmes, enurēze (urīna nesaturēšana) un var būt nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.

Spina bifida aperta - mugurkaula trūce

Ja ir defekts vairākos blakus esošos skriemeļos, trūce, kas satur muguras smadzenes un nervus, mugurkaula trūce vai mielomeningocele var izdalīties caur lielu plaisu bērna mugurā..

Mugurkaula trūce - spina bifida aperta

Šādā situācijā spina bifida sauc par atvērtu (aperta). Trūces gadījumā tiek bojāti muguras smadzenes un nervi, tāpēc gar tiem tiek traucēta impulsu vadīšana.

Visbiežāk trūce rodas mugurkaula jostas daļā: tad cilvēkam tiek traucēta kāju, urīnpūšļa un zarnu apakšējās daļas inervācija - viņš slikti tās nejūt un nekontrolē..

Parasti, jo augstāks ir muguras smadzeņu traumas līmenis, jo smagākas ir izpausmes, bet tiešu saistību nav. Tātad, ja trūce atrodas augstāk, var gadīties, ka tiks sabojāts mazāk ceļu nekā ar zemāku.

Fiksētas muguras smadzenes

Jo agrāk tiek ārstēta trūce, jo labvēlīgāka ir prognoze. Tāpēc operāciju vislabāk var veikt grūtniecības laikā, un, ja tas nav iespējams, tad pirmajās dzīves dienās. Trūci nav iespējams atstāt - muguras smadzenes paliks pilnīgi neaizsargātas, un agrāk vai vēlāk tās tiks bojātas vai inficētas. Pēc operācijas neizbēgami veidojas rēta, kas dažreiz stingri notur muguras smadzenes - šo stāvokli sauc par fiksētu muguras smadzenēm.

Dažreiz muguras smadzeņu fiksācija notiek arī citu iemeslu dēļ, piemēram, lipomā utt..

Meitenei ir fiksēts muguras smadzenes - tās gals ir fiksēts rētā un ir zemāks nekā zēnam, kuram nav fiksācijas

Bērnam augot, mugurkauls pagarinās, bet muguras smadzenes neaug tik ātri, tāpēc, ja tas ir fiksēts, tas var izstiepties - tas noved pie jauniem ceļu bojājumiem. Ja pastāv spriedze vai spriedzes draudi, parasti ieteicams veikt fiksācijas noņemšanu. Bieži vien pacienti visā dzīvē veic vairāk nekā vienu šādu operāciju..

Chiari II kroplība un hidrocefālija

Mugurkaula trūci bieži pavada Chiari II kroplība un hidrocefālija.

Zēnam labajā pusē ir Chiari II kroplība (smadzeņu daļa - stumbrs un smadzenītes - tiek nobīdīti uz leju) un hidrocefālija (kambari ir paplašināti - dobumi ar smadzeņu smadzeņu smadzeņu šķidrumu)

Chiari II kroplība ir smadzeņu daļas (tās stumbra un smadzenīšu) pārvietošana no galvaskausa līdz mugurkaula kanālam. Tie tiek pārvietoti sakarā ar to, ka ar spina bifida ne tikai mugurkauls, bet arī galvaskauss sākotnēji tiek nepareizi ielikts dzemdē: tajā ir mazāk vietas, nekā nepieciešams. Stumbra un smadzenīšu pārkāpuma dēļ mugurkaula kanālā viņu darbs tiek traucēts. Ja tajā pašā laikā tiek satverti ceļi, pa kuriem cerebrospinālais šķidrums plūst no galvaskausa dobuma mugurkaula kanālā, var attīstīties hidrocefālija.

Hidrocefālija ir pārmērīga šķidruma (cerebrospināla šķidruma) uzkrāšanās smadzenēs. Pārmērīgs cerebrospinālais šķidrums saspiež smadzenes, izjaucot to darbu. Acīmredzamākā hidrocefālijas ārējā izpausme ir liela galva. Parasti pirmajos bērna dzīves mēnešos, bet dažreiz pat vēlāk kļūst skaidrs, vai operācija ir nepieciešama. Visbiežāk ķirurgi uzstāda šuntu - īpašu caurulīti, caur kuru no galvas, piemēram, kuņģī, izplūst liekā cerebrospinālā šķidruma daļa. Šunta ne vienmēr darbojas nevainojami visas personas dzīves laikā: dažreiz tā ir jāmaina vai jāpārinstalē.

Apburtais loks

Stumbrs un smadzenītes, pārvietojot mugurkaula kanālā, sašaurina ceļus cerebrospināla šķidruma aizplūšanai no galvas. Un pārmērīga smadzeņu smadzeņu šķidruma uzkrāšanās galvā vēl vairāk nospiež stumbru un smadzenītes. Izrādās, ka Chiari II kroplība veicina hidrocefālijas progresēšanu, un otrādi..

Ja, nostiprinot muguras smadzenes, tas stiepjas, velk stumbru ar smadzenītēm ar to uz leju, tas ir, muguras smadzeņu sasprindzinājums var pastiprināt Chiari II kroplības smagumu un līdz ar to hidrocefāliju.

Neiroloģiskā izmeklēšana un ārstēšana

Neirologs novērtē Chiari II kroplības, hidrocefālijas un muguras smadzeņu spriedzes smagumu, kā arī šunta darbu, pārbaudot bērnu un pētot pētījumu rezultātus. Visiem bērniem ar spina bifida tiek parādīts periodisks MRI un ENMG.

MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Bērns tiek novietots uz īpaša galda un tiek uzņemta virkne attēlu, kuros smadzenes un muguras smadzenes un apkārtējās struktūras būs skaidri redzamas. Ja bērna ķermenī ir metāls, tad ir svarīgi zināt tā sastāvu, jo ne katru metālu nevar izmantot MRI. Pētījums ilgst vismaz 40 minūtes, dažreiz pusotru stundu. Tāpēc bieži bērniem, kuri baidās no pētījumiem (trokšņa, slēgtas telpas) vai nevar tik ilgi gulēt, MRI tiek veikta vieglā anestēzijā. MRI nav rentgenstaru slodzes. MRI skenēšanas kvalitāte ir ļoti atkarīga no tā, kur un kurš veic eksāmenu. Mums ir nepieciešams mūsdienīgs aprīkojums, svarīgi ir pareizi iestatījumi pētījumam, ķermeņa stāvokļa kontrole uz galda ar mugurkaula izliekumu, pārejas zonu uztveršana un citas nianses.

ENMG - elektroneuromiogrāfija. Izmantojot ENMG, nervi tiek elektriski stimulēti, lai novērtētu impulsu caurlaides ātrumu caur tiem. Spina bifida gadījumā ir zināms, ka ir traucēta impulsu vadīšana gar kāju un iegurņa nerviem. Pētījums galvenokārt tiek veikts, lai uzzinātu konkrētas personas pamatvērtības. Tad vēlāk, ja ir aizdomas par neiroloģisko izpausmju pasliktināšanos, būs iespējams objektīvi novērtēt, vai pastāv negatīva tendence. Pētījuma rezultātu interpretācija ir ļoti atkarīga no speciālista kvalifikācijas: viņam labi jāpārzina metodika un raksturlielumi pacientiem ar spina bifida.

Zīdaiņiem, kuri vēl nav aizvēruši lielo fontanelle (galvaskausa nesasmalcinātais laukums vainaga reģionā), var ieteikt veikt NSG - neirosonogrāfiju. Šī ir smadzeņu ultraskaņas (ultraskaņas) izmeklēšana, kas uzrauga hidrocefālijas izpausmju palielināšanos.

Retāk, saskaņā ar indikācijām, nepieciešami papildu pētījumi: ABR (īslaicīgas dzirdes izraisīti potenciāli), smadzeņu asinsvadu Doplera ultraskaņa (Doplera ultraskaņa) un citi.

Ja identificētie pārkāpumi ir nozīmīgi, tad neiroķirurgs veic atbilstošas ​​operācijas smadzenēm.

Dažreiz dažās īpašās situācijās neirologs var ieteikt medikamentus. Bet vairumā gadījumu ar spina bifida narkotikas nepalīdzēs, jo bojātos nervu ceļus nevar atjaunot ar zālēm, nav arī iespējams ievērojami samazināt cerebrospinālā šķidruma spiedienu vai paātrināt bērna attīstību..

Zarnu funkcijas traucējumi

Zarnu inervācijas pārkāpuma dēļ tā peristaltika ir nepietiekama, cilvēks nejūt vēlmi defekēt, un anālais sfinkteris labi nefiksē fekālijas. Tas noved pie pastāvīga aizcietējuma attīstības, bieži apvienojumā ar nesaturēšanu: tas ir, šķidras vai, tieši pretēji, cietas ekskrementi iznāk nekontrolējami, bet ne visi. Pārbaude parasti aprobežojas tikai ar vēdera dobuma orgānu ultraskaņu. Ja ir aizdomas par slimību, kas nav saistīta ar spina bifida, var izrakstīt papildu pētījumus un būs nepieciešama konsultācija ar gastroenterologu.

Pediatrs nodarbojas ar zarnu problēmām: viņš var izrakstīt medikamentus, ienaidniekus, pielāgot uzturu, pastāstīt, kā padarīt nesaturēšanu mazāk pamanāmu citiem.

Urinācijas pārkāpums un tā sekas

Sliktas urīnpūšļa un sfinkteru, kas bloķē urīnu, inervācijas dēļ tiek traucēta arī urinēšana: urīnpūslis darbojas ārpus sinhronizācijas ar sfinkteriem, cilvēks nejūt vēlmi urinēt. Tā rezultātā urīns var noplūst un / vai izdalīties nierēs uz augšu, ko sauc par vesikoureterālo refluksu (VUR)..

Ja reflukss ir smags, nierēs izmestā urīna pārpalikuma dēļ to audi tiek izspiesti - veidojas hidronefroze.

Vienas nieres iegurnis un urīnvads, kas ved uz to, ir palielināts - bērnam ir hidronefroze un megaureters

Pastāv vēl viena problēma: nesaturēšanas dēļ urīns bieži tiek inficēts, un inficētā urīna izmešana nierēs var izraisīt to iekaisumu - pielonefrītu.

Hidronefrozes vai bieža pielonefrīta sekas var būt nieru mazspēja, kad nieres nespēj veikt savu galveno darbu - izvadīt no organisma kaitīgas vielas.

Uroloģiskā izmeklēšana un ārstēšana

Problēmas, kas saistītas ar urinācijas traucējumiem un to sekām, galvenokārt risina urologs.

Urīna infekcija un nieru darbība tiek novērtēta ar urīna un asins analīžu palīdzību. Ja bērnam attīstās urīnizvades sistēmas infekcija (cistīts, pielonefrīts), urologs vai pediatrs izraksta zāles, kas iznīcina baktērijas - antibiotikas un dažreiz uroseptiskos līdzekļus. Bērniem ar spina bifida, īpaši tiem, kas ir kateterizēti, urīna analīze ne vienmēr ir normāla - izmaiņas ne vienmēr norāda uz iekaisumu, kas jāārstē.

Urīnpūšļa raksturu un MTCT risku nosaka KUDI - komplekss urodinamiskais pētījums. Šis ir ļoti sarežģīts pētījums, kuru bieži pārprot un veic. Tāpēc ir svarīgi, lai to izdarītu kompetents neiro-urologs. Izmantojot KUDI, tiek novērtēts urīna plūsmas ātrums, urīnpūšļa saraušanās spēks, tā saraušanās sinhronizācija un urīnizvadkanāla sfinkteru relaksācija un citi parametri. Visa šī informācija ir ļoti svarīga, lai noteiktu MTCT risku, indikāciju medikamentiem un kateterizāciju (kad urīnvada kanālā vairākas reizes dienā tiek ievietota caurule, lai novadītu atlikušo urīnu).

Visiem bērniem nepieciešama nieru ultraskaņa. Ar ultraskaņu ir redzama nieru struktūra, ieskaitot to daļu, kur tiek savākts urīns - to var modificēt VUR laikā. Var atklāt saistītās problēmas, piemēram, akmeņus utt. Urīnpūšļa ultraskaņa parāda tā lielumu, struktūru, urīna atlikuma klātbūtni.

Dažreiz ir vajadzīgi vairāk pētījumu. Piemēram, cistoskopija, cistogrāfija, intravenozā urogrāfija (IVUG) un citi. Cistoskopija - urīnpūšļa pārbaude no iekšpuses ar plānu zondi, kas tiek ievietota caur urīnizvadkanālu. Cistogrāfijas laikā urīnpūslī tiek ievadīta viela, kuru pēc tam redzēs rentgena laikā. Ar VVUG līdzīgu vielu injicē vēnā, lai vēlāk pēc rentgena būtu labi redzēt nieres un urīnceļus. Pēdējais pētījums tiek veikts slimnīcas apstākļos, kur var sniegt neatliekamo palīdzību, ja ierosinātais kontrastviela reaģēs. Ja paši attēli ir izgatavoti ļoti kvalitatīvi, tos pēc tam var novērtēt citu iestāžu speciālisti..

Ja nepieciešams, urologs veic operācijas: visbiežāk - lai koriģētu refluksu.

Ja pirmsskolas vecumā autiņbiksītes ir ērtāk izmantot nesaturēšanai, tad ar vecumu rodas jautājums, vai no tām atteikties. Tad urologs var piedāvāt dažādas iespējas problēmas paslēpšanai no svešiniekiem..

Kāju un muguras problēmas

Kāju inervācijas traucējumi noved pie to vājuma. Tās pakāpe var būt atšķirīga: daži bērni staigā pat bez atbalsta, citi - tikai ar ortozēm vai aparātiem, ar staigulīšiem vai kruķiem, bet vēl citi pārvietojas ar ratiņkrēslu, jo viņi vispār nevar noliekties uz kājām.

Bērniem ar spina bifida bieži ir deformētas pēdas un mežģījumi gūžas locītavās.

Kreisā gūžas locītavas dislokācija: ciskas kaula galva neatrodas kontaktligzdā, bet gan augstāk

Mugurkauls var būt izliekts. Sakarā ar to, ka locītavas netiek pilnībā izmantotas, un dažu grupu muskuļi ir vājāki nekā citās, bieži veidojas kontraktūras (kad kustība locītavās ir ierobežota): piemēram, bērns nespēj iztaisnot ceļus. Visas šīs izpausmes var papildus traucēt staigāšanu un līdzsvara saglabāšanu. Maņu traucējumu dēļ cilvēkiem ar spina bifida ir tendence veidot ilgstošas ​​dziedināšanas spiediena čūlas - spiediena čūlas. Tāpēc ir ļoti svarīgi rūpīgi uzraudzīt ādas stāvokli, apavu un ortožu kvalitāti..

Ortopēds nodarbojas ar kaulu un locītavu, kā arī izgulējumu problēmām. Lai noskaidrotu izpausmju raksturu un smagumu, viņš var ieteikt veikt izpēti: gūžas locītavas, pēdu, ceļgalu, mugurkaula un citu rentgenogramma. Pat izteiktu ortopēdisko problēmu klātbūtnē operācijas ne vienmēr tiek norādītas. Ortopēds bieži saskaras ar sarežģītu uzdevumu: noteikt, vai operācijas būs labvēlīgākas vai kaitīgākas (un kaitējums var būt būtisks, jo traucētās kaulu un šuvju inervācijas dēļ ilgstoši dziedē), kurā vecumā labāk tās veikt un kādā secībā.

Lai iemācītu bērnam maksimālu patstāvību un patstāvību, ar viņu jāstrādā rehabilitācijas terapeitam. Ortosists ir iesaistīts īpašu līdzekļu izvēlē, kas palīdz pārvietoties.

Lūzumi

Cilvēkiem ar spina bifida lūzumiem ir lielāka iespējamība nekā citiem. Pirmkārt, tāpēc, ka viņi pārvietojas mazāk - šī iemesla dēļ viņu kaulu blīvums samazinās (attīstās osteoporoze). Un, otrkārt, sakarā ar to, ka viņi reti dodas ārā un atrodas saulē, kas ir nepieciešama D vitamīna veidošanai organismā.

Tāpēc periodiski cilvēkiem ar spina bifida ir jānosaka 25-OH D vitamīna līmenis asinīs un jāveic densitometrija - kaulu blīvuma noteikšana. Kritēriji parasto densitometrijas novērtēšanai spina bifida nav piemēroti. Tā kā, ja veicat mugurkaula jostas daļas densitometriju, skriemeļu spraugu dēļ rezultāts tiks novērtēts par zemu. Un, ja jūs veicat visa ķermeņa densitometriju, rezultāts var pārvērtēt kontraktūras vai metāla elementus ķermenī (ja tāds ir) vai nenovērtēt skeleta defektus. Tātad densitometrija jāveic vietā, kur cilvēki ar spina bifida pazīst pazīmes. Balstoties uz izmeklēšanas rezultātiem, pediatrs izlemj par nepieciešamo D vitamīna devu, var ieteikt pilinātāju ar zālēm, kas palielina kaulu blīvumu.

Citas spina bifida izpausmes

Kā minēts iepriekš, ar spina bifida tas nemaz nav nepieciešams, bet var tikt traucēta ne tikai mugurkaula, bet arī galvaskausa intrauterīna anlage - tad sākotnēji tajā būs mazāk vietas, nekā nepieciešams. Ja bērnam attīstās hidrocefālija, situācija pasliktinās. Smadzeņu saspiešana var kļūt nozīmīga. Tajā pašā laikā iespējamo izpausmju spektrs ir ļoti plašs - tās ir atkarīgas no tā, kuras smadzeņu daļas vairāk cieš no saspiešanas: vienam bērnam būs šķielēšana, otram būs aizsmakusi balss utt., Bet šī ir reti sastopama situācija. Pretrunīgos gadījumos bērnu papildus neirologam konsultē oftalmologs, ENT ārsts un citi speciālisti.

Bērnu ar spina bifida intelektu bieži neietekmē. Parasti maksimālais, ar ko vecāki saskaras, ir ar samazinātu uzmanību un atmiņu bērnā. Tikai neliela daļa bērnu neapmeklē parasto skolu, bet gan saskaņā ar īpašu mācību programmu.

Ir vēl viena potenciāla problēma, kuru vērts pieminēt. Bērni ar spina bifida mēdz iegūt mazāku svaru pirmajos dzīves mēnešos līdz gadiem, tāpēc radinieki mēdz tos pārmērīgi barot. Bet vēlāk, samazinātas fiziskās aktivitātes dēļ, sākas liekā svara pieaugums. Liekais svars slikti ietekmē arī bērnus bez spina bifida. Un bērniem ar izmainītām gūžas locītavām un izliektu mugurkaulu tas veicina traucējumu progresēšanu. Turklāt, ja bērns sver daudz, viņam ir grūtāk pārvietoties..

Kaudālā regresija

Kaudālā regresija ir ķermeņa apakšējā daļa nepietiekami attīstīta. Ar plēves regresiju kājas un iegurnis ir samazināti un deformēti, un dažiem kauliem var pietrūkt. Kaudālā regresija var būt vai nebūt kopā ar mugurkaula trūci. Pat ja trūces nav, izpausmes ir līdzīgas: cieš staigāšana, tiek traucēta urinēšana un defekācija, iespējamas tās pašas komplikācijas.

Retāk menisko regresiju pavada Chiari II kroplība un hidrocefālija. Bet vienlaicīgas iedzimtas anomālijas ir biežākas: dzimumorgāni, taisnās zarnas, urīnpūslis, nieres un citi orgāni, kuriem var būt nepieciešamas papildu operācijas.

Kaudalālo regresiju nevajadzētu sajaukt ar sirenomieliju: agrāk sirenomieliju uzskatīja par ekstrēmi izteiktu menisko regresijas izpausmi, tāpēc tagad jūs varat atrast daudz nepareizas informācijas, bet sirenomielijai ir citi cēloņi un izpausmes.

Bērna medicīniskā uzraudzība ar spina bifida un pūtītes regresiju

Bērnu ar spina bifida pārvaldīšanas galvenie uzdevumi ir apkarot komplikācijas, kas var izraisīt turpmāku pasliktināšanos, kā arī uzlabot bērnu dzīves kvalitāti un viņu sociālo adaptāciju..

Tā kā bērniem komplikāciju risks ir ļoti atšķirīgs (vienam ir minimāls risks, bet otram jau ir komplikācijas), nav iespējams sastādīt visiem vienotu uzraudzības plānu..

Ideālā gadījumā bērns būtu jāseko medicīnas centrā ar daudznozaru ārstu komandu. Tad dažādu speciālistu ieteikumi nebūs pretrunā viens ar otru. Viņi kopīgi izstrādās katra pacienta vadības plānu: cik bieži jāveic izmeklējumi, kādus medikamentus lietot, kādā secībā veikt operācijas (ja nepieciešams). Parasti ar vecumu eksāmenu biežums samazinās..

Turklāt bērniem ar spina bifida un viņu mīļajiem, kuru interešu joma ir darbs ar bērniem ar smagām slimībām, ļoti svarīgs ir psihologa atbalsts. Tas palīdz tikt galā ar emocionālām grūtībām un izkļūt no traumatiskām situācijām.

Lai atjaunotu jutīgumu un kontroli pār zarnu, urīnpūšļa un kāju darbu, zinātne vēl nav iemācījusies lietot narkotikas, veikt operācijas vai rehabilitāciju. Notiek darbs šajā virzienā, taču līdz šim nav iespējas, kas regulāri dod labus rezultātus. Dažreiz pēc operācijas ir kāds pozitīvs rezultāts, lai noņemtu muguras smadzeņu fiksāciju, taču kopumā šī operācija tiek veikta tā, lai nākotnē tā nepasliktinātos, nevis lai uzlabotu.

Spina bifida rehabilitācijas nozīme ir ļoti pārspīlēta. Nepieciešamas īpašas nodarbības: lai izstrādātu kontraktūras, iemāciet bērnam izmantot tos muskuļus, kas viņam strādā, bet nav iesaistīti, pareizi turiet muguru un iegurni, salieciet kājas. Bet nevajadzētu gaidīt, ka kādas rehabilitācijas vai fizikālās terapijas metodes būtiski uzlabos zaudētās funkcijas. Bieži vien bērns iziet daudzus "atveseļošanās" kursus, un rezultāts ir tik nenozīmīgs vai īslaicīgs, ka rodas jautājums: vai šīs minimālās izmaiņas ir pūļu un pavadītā laika vērts??

Bērni ar spina bifida ļoti atšķiras viens no otra: piemēram, daži var staigāt paši, citi staigā ar aparātiem, bet vēl citi pārvietojas tikai ratiņkrēslā. Bet šī atšķirība nav saistīta ar faktu, ka pirmais iesaistījās, bet pārējie tika pamesti. Bērna spējas galvenokārt nosaka nervu bojājuma pakāpe. Ārstu un vecāku uzdevums ir maksimāli izmantot pieejamo: ja bērns var pārvietoties tikai ratiņkrēslā, iemāciet viņam to meistarīgi izmantot; ja bērns var staigāt ortozēs, izveidojiet ērtas ortozes un iemāciet, kā tajās staigāt utt..

Kāda būs turpmākā bērna dzīve, ir atkarīgs no individuālās situācijas. Bet, pareizi vadot, dzīves kvalitāte ievērojami uzlabojas. Valstīs, kas ir izstrādājušas spina bifida pārvaldības programmas, bērni ar šo slimību parasti ir veselīgāki, viņiem ir ievērojami mazāk komplikāciju, viņi dzīvo ilgāk un ir labāk sociāli pielāgoti.

Cilvēki ar spina bifida var apmeklēt skolu un koledžu, rūpēties par sevi un pieaugušā vecumā dzīvot atsevišķi, strādāt un izveidot ģimeni. Mudiniet bērnu tiekties pēc neatkarības un pašpaļāvības - tas ir vissvarīgākais brīdis viņa rehabilitācijā.

Sarkanie karodziņi ir pazīmes, ka steidzami jāredz ārsts

1. Smadzeņu smadzeņu šķidruma (caurspīdīga dzeltenīga šķidruma) noplūde no trūces vai trūces apvidū vai rētas aizmugurē.

Cerebrospinālā šķidruma noplūde ir saistīta ar faktu, ka tajā iekļūs baktērijas, kuras var pārnest augstāk - uz muguras smadzenēm un smadzenēm. Meningīts un encefalīts - smadzeņu membrānu un audu iekaisums - ir ļoti bīstami apstākļi. Tāpēc konsultācija ar neiroķirurģijas nodaļas ārstiem ir obligāta..

2. Augsta temperatūra.

Ja temperatūra paaugstinās vienlaikus ar iesnas un klepus parādīšanos, tad pirmajā slimības dienā nav nepieciešams konsultēties ar ārstu - visticamāk, ka bērnam ir banāla vīrusu infekcija (ARVI). Bet, ja nav puņķu un klepus vai temperatūra saglabājas vairāk nekā trīs dienas, tas var būt simptoms nopietnākām problēmām: visbiežāk nieru iekaisums. Tad jums jāparāda bērns ārstam.

3. Negatīva dinamika vai jaunu simptomu parādīšanās:

• bērnam ir pasliktinājusies kāju funkcija vai jutība;
• progresē mugurkaula vai sagging pēdu izliekums;
• pasliktinās urīnceļu un / vai zarnu darbs;
• redze pasliktinās;
• ir traucēta rīšana, trokšņaina elpošana, balss izmaiņas, elpošanas apstāšanās epizodes, krampji, šķielēšana, sejas, roku vai stumbra muskuļu vājums, traucētas krūškurvja elpošanas kustības, mainās sejas izteiksmes;
• uztrauc slikta dūša, vemšana no rīta, galvassāpes, sāpes kaklā, muguras lejasdaļā, sēžamvietā, starpenē, kājās (ja bērns ir mazs, tad sāpju pazīme var būt atteikšanās veikt jebkādas kustības);
• mainās apziņa, pasliktinās mācīšanās spējas.

Gandrīz visus stāvokļa pasliktināšanās cēloņus var ārstēt. Ja jūs atstājat viņus bez ārstēšanas, tad nākotnē ir iespējama smagu neatgriezenisku seku attīstība..

Biežākie cēloņi ir šunta darbības traucējumi, fiksēta muguras smadzeņu sasprindzinājums un, retāk, Chiari II kroplības progresēšana. Bet ir iespējami arī citi. Tāpēc negatīvas dinamikas vai šo simptomu parādīšanās gadījumā ir nepieciešams konsultēties ar pediatru un neiroķirurģijas nodaļas neirologu..

Uzmanību!

Kamēr bērnam nav veikta trūces izgriešanas operācija, viņam jānovieto uz vēdera vai sāniem, nevis uz muguras. Bērniem ar spina bifida bieži rodas dzīvībai bīstamas reakcijas uz lateksu, tāpēc vakcināciju, operāciju un citu manipulāciju laikā nelietojiet lateksa cimdus un jebko, kas satur lateksu!

Bērni ar spina bifida var nejust ādas bojājumus uz kājām. Tāpēc neļaujiet bērniem staigāt basām kājām, nelieciet karstus sildīšanas spilventiņus un, ja valkājat šaurus apavus vai šinas, pārbaudiet, vai tie nespiež. Tā kā āda ar traucētu jutīgumu dziedē ilgāk nekā parasti.

Zīmējumu autori: Emīlija Gavrilova un Alena Gavrina

Spina Bifida bērniem un pieaugušajiem

Spina bifida ir mugurkaula intrauterīnās attīstības anomālija auglim. Ar šo embrioģenēzes patoloģiju muguras smadzenes kopā ar muguras smadzeņu dura mater šķeļ mugurkaulu. Citiem vārdiem sakot, spina bifida tiek saukta arī par spina bifida. Slimībai ir arī daudzas blakus patoloģijas, kas rada draudus cilvēka dzīvībai..

Patoloģijas nosaukums cēlies no latīņu valodas terminiem "Spina" un "bifida" - muguras un šķelšanās. Praksē to uzskata par smagu attīstības anomāliju, kuru ir grūti ārstēt ar terapiju, nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās un ilgstoša rehabilitācija..

Spina bifida pieaugušajiem ir ārkārtīgi reta kaite, jo bērniem bieži ir smagas novirzes un viņi nedzīvo līdz 3-4 gadiem. Ņemot vērā, ka visbiežāk izpaužas mielomeningocele, vissmagākā forma, attīstības patoloģija ir letāla.

Mugurkaula anatomija

Mugurkauls sastāv no 33-35 skriemeļiem, kas ir sadalīti 5 sekcijās - dzemdes kakla, krūšu kurvja, jostas, sakrālā, coccygeal. Uz dzemdes kakla ir 7 skriemeļi, 12 - uz krūšu, 5 - uz jostas un sakrālā, savukārt sakrālā mugurkaula skriemeļi saplūst un veido spēcīgu struktūru - krustu, kas atbalsta muguras kolonnu.

Coccygeal skriemeļi ir nestabili un attēlo atavisma paliekas - nepietiekami attīstītu asti. Personai var būt no 2 līdz 5 coccygeal skriemeļiem, kas arī aug kopā un veido coccyx. Katram skriemelim ir ķermenis, atveres, šķērseniski un muguras procesi, kā arī, atkarībā no nodaļas, savas īpašības.

Visas atveres mugurkaulā saliecas muguras kolonnā, kurā atrodas muguras smadzenes. Muguras smadzenes ir centrālās nervu sistēmas daļa, kas ir atbildīga par impulsu pārvadi no smadzenēm, kontrolē iekšējo orgānu darbu un ir atbildīga par bezierunu refleksu darbu..

Atbilstoši tās struktūrai muguras smadzenes sastāv no otrā efektora un pirmo aferento neironu ķermeņiem, muguras smadzeņu un smadzeņu kodolu aksoniem un dendritiem. Muguras smadzenēm ir membrānas, kas to aizsargā no svešu organismu bojājumiem un infekcijas. Muguras smadzenēm ir aizmugurējie un priekšējie ragi, kas atbrīvo muguras nervus.

Mugurkaula nervi veido nervu pinumus - dzemdes kakla, brahiālo, jostas un sakrālo, kas inervē dažādas muskuļu grupas un cilvēka ādu. Ja šie pinumi ir bojāti, tiks novērotas dažādas iekšējo orgānu disfunkcijas un motoriskās aktivitātes samazināšanās..

Mugurkaulā ir virkne starpskriemeļu locītavu, kas satur saites starp skriemeļiem un skriemeļu diskiem - amortizatorus, kas atrodas starp skriemeļu ķermeņiem. Mugurkaula disks sastāv no želejveida ķermeņa un šķiedru gredzena - kad pēdējais plīst, tiek saspiesti muguras smadzenes saknes - starpskriemeļu trūce.

Arī mugurkaulu ieskauj divi muskuļu slāņi - dziļi un virspusēji. Abi ir atbildīgi par mugurkaula stabilitāti un cilvēka spēju pagriezt ķermeni pa labi un pa kreisi, saliekties un saliekt un veikt līkumus. Muskuļu virspusē ir āda, kas aizsargā muskuļus un pamatā esošos orgānus no ārēju faktoru bojājumiem

Kas ir Spina Bifida?

Šī patoloģija, saskaņā ar embrioloģiju, attīstās devītajā grūtniecības nedēļā. Tā ir nepilnīga jaunattīstības nervu caurules - nākotnes muguras smadzeņu un mugurkaula - slēgšana. Tajā pašā laikā mugurkaula ķermeņa sadalīšana ir pamanāma virs skartās vietas..

Atkarībā no slimības smaguma skriemeļa ķermeni var sadalīt vai daļēji - nebūs spinoza procesa, skriemeļa arka netiks daļēji sapludināta. Smagākā stadijā skriemeļa arka pilnīgi nebūs, un nervu šķiedras iznāks. Šajā gadījumā ārēji veidojas ādas maisiņš ar muguras smadzenēm vai bez ādas apvalka..

Skatīt arī: Spina Bifida bērniem.

Slimības pakāpe

Spina bifida visbiežāk rodas lumbosakrāla krustojuma līmenī - L5 un S1 skriemeļu līmenī. Piešķiriet vidēja un smaga smaguma pakāpi. Ar mērenu smagumu ķirurģiska iejaukšanās ir paredzēta dziedināšanai no slimības, un vairumā gadījumu tiek atjaunotas zaudētās muguras smadzeņu funkcijas..

Vidēja smaguma pakāpei ir raksturīga skriemeļa sadalīšana ar funkcijas zaudēšanu, nesabojājot muguras smadzenes vai ar nelielu bojājumu.

Ar smagu smagumu slimības ārstēšanai būs mērķis atvieglot pacienta stāvokli - noņemt smagus slimības simptomus, atjaunot orgānu darbību. Tomēr pilnīga atveseļošanās ir gandrīz neiespējama. Bifida aizmugurē izšķir šādus posmus:

• Meningocele;
• Lipomeningocele;
• Mielomeningocele.

Meningocele attiecas uz mērenu slimību. Mugurkaula kanāls nav aizvērts, smadzenes daļēji izliekas caur mugurām maisa formā, kurā uzkrājas cerebrospinālais šķidrums. Visizplatītākais ir jostas skriemeļu meningocele, bet krūšu un kakla mugurkaulā ir patoloģijas. Seku smagums būs atkarīgs no tā, cik augsta ir novirze..

Lipomeningoceli raksturo tas, ka lipoīdi jeb taukaini audi caurdur muguras smadzeņu membrānu un to nospiež, izjaucot funkciju. Dažos gadījumos muguras smadzeņu iznīcināšanas vietā ir iespējama tikai tauku un saistaudu sabiezēšana, kas nospiež muguras smadzenes..

Šajā gadījumā būs disfunkcija iekšējiem orgāniem, kas tiek inervēti gar muguras smadzenēm. Jo zemāk atrodas orgāns, jo zemāka būs muguras smadzeņu daļa, kas to inervē. Parasimpātiskā inervācija notiek sakrālā pinuma līmenī, tāpēc bieži, ja ir bojāts mugurkaula jostas daļa, iegurņa orgāni - taisnās zarnas, urīnpūslis - nedarbosies normāli.

Mielomeningocele tiek uzskatīta par visgrūtāko diagnozi, lai ārstētu, un tai ir vissmagākās sekas pacientam. Muguras smadzenes ar mielomeningoceli izkrīt - tās kļūst redzamas kopā ar saknēm. Grūtības ir dažādas - muguras smadzenes var būt vienkārši pamanāmas - nav jostas daļas audu vai arī tās var izkrist.

Mielomeningocele tiek uzskatīta par smagāko formu - iznākums gandrīz vienmēr ir saistīts ar apakšējo ekstremitāšu un zarnu zaudēšanu, tomēr ar pareizu terapiju un augstas kvalitātes ķirurģisku iejaukšanos ir iespējams atjaunot mugurkaula formu un glābt cilvēka dzīvību..

Simptomi

Simptomi atšķiras atkarībā no slimības formas. Tie ietver dažādas muguras smadzeņu redzamības pakāpes un deformācijas dažādu mugurkaula daļu līmenī:

• Ekstremitāšu paralīze;
• Runas traucējumi;
• Mugurkaula kaulu deformācijas - skolioze, ribu, iegurņa deformācija;
• Medulla pārvietojums;
• Orgānu sistēmu disfunkcija;
• Ķermeņa integrējošo slāņu pārkāpumi;
• Muguras muskuļu problēmas;
• Traucējumi sirds un plaušu darbā.
• Redzami simptomi.

To būtībā visi simptomi ir dažādas deformācijas sekas. Visnozīmīgākais diagnostikas simptoms ir redzamas novirzes. Ar slēptām spraugām, plankumiem patoloģijas apvidū, aizmugurē būs pamanāmi panīkuši.

Attīstoties smagākai slimības formai, var novērot nopietnākus ārējos simptomus - skriemeļa atpakaļejošu pārvietojumu, ādas neesamību, ādas maisiņu, kurā ir mugurkaula masa.

Paralīze un runas traucējumi

Ja muguras smadzenes ir ievainotas, tiks novērota augšējo vai apakšējo ekstremitāšu paralīze. Ir iespējami dažādi bojājumu veidi - ja spina bifida atrodas tuvāk muguras lejasdaļai, tiks novērota tikai apakšējo ekstremitāšu un iegurņa muskuļu paralīze. Ja paralīze atrodas virs krūšu rajona 2. skriemeļa, kāju bojājumam parasti pievieno visa ķermeņa paralīzi.

Runas traucējumi ir atkarīgi no mugurkaula pārvietojuma uz augšu. Tajā pašā laikā muguras smadzenes sāk spiest smadzenes, izraisot to deformāciju. Deformācija noved pie runas, orgānu funkciju, redzes pasliktināšanās attīstības kavēšanās. Turklāt ir iespējams attīstīt hidrocefāliju - smadzeņu tūsku, kas noved pie bērna nāves..

Mugurkaula traucējumi

Spina bifida noved pie dažādiem traucējumiem mugurkaulā. Tie ietver skoliozi, spondilolistezi, kifozi, lordozi, interartikulāras trūces vai starpskriemeļu disku neesamību. Skoliozi raksturo izliekuma klātbūtne mugurkaulā - viens vai vairāki skriemeļi novirzās noteiktā virzienā.

Tas notiek sakarā ar pārkāpumu skriemeļa attīstībā - tā dēļ visa mugurkaula sags, un apakšējos skriemeļos tiek novērota attīstības disfunkcija - spiediena trūkuma dēļ ir iespējama apakšējo skriemeļu augšana, to ķermeņa un loka vājināšanās, jo zem spiediena viņu spēks kļūst lielāks.

Lordosis un kyphosis būtībā ir skolioze, kas notiek frontālajā projekcijā. Ar patoloģisku kifozi būs mugurkaula noliekšana atpakaļ, ar lordozi - ar priekšu. Izmaiņas mugurkaula normālā stāvokļa priekšā sauks par anterogrādu, aizmugurē - par retrogrādu. Parasti kifoze un lordoze veido mugurkaula dabiskās līknes..

Spondilolisteze attiecas uz skriemeļa pārvietošanu no tās parastās vietas - tas bieži notiek ar augšējo un apakšējo skriemeli no sadalīšanas. Skriemeļu šķelšanās var arī tos pārnest - nebūs arī spinousu procesu, ir iespējams palielināt muguras smadzeņu prolapss laukumu.

Skriemeļa pārkāpumu dēļ ir iespējama patoloģiska starpskriemeļu diska attīstība - šķiedru membrāna kļūst plānāka, un ar pietiekamu spiedienu tā saplīst un tiek nospiesta, veidojot trūci. Trūce nospiež paravertebrālās saknes un muguras smadzenes, izraisot sindroma komplikāciju un stipras sāpju sindromu.

Sāpju sindromi mugurkaula disfunkcijas dēļ var izraisīt sāpju fokusa attīstību smadzenēs, kas savukārt noved pie epilepsijas - neironu spontānas masveida aktivitātes, kas noved pie samaņas zuduma, krampjiem, nāves.

Orgānu disfunkcija

Ar muguras smadzeņu traucējumiem tiek novēroti dažādi traucējumi muguras smadzenēs, kas izraisa stumbra orgānu inervācijas traucējumus. Jostas un sakrālā pinuma līmenī ir nervu gali, kas inervē taisnās zarnas, uroģenitālās sistēmas orgānus.

Krūškurvja līmenī ir nervu saknes, no kurām inervācija nonāk uz sirdi, plaušām, kuņģi, aknām, endokrīnajiem dziedzeriem, mazajām un resnajām zarnām. Brahiālais pinums papildus augšējo ekstremitāšu muskuļiem piešķir zarus arī sirdij un plaušām. Dzemdes kakla muskuļi inervē kakla, rīkles, trahejas, daļēji mutes dobuma muskuļus.

Tāpēc pārkāpumu gadījumā mugurkaula jostas daļā būs pārkāpumi uroģenitālās sistēmas gludo muskuļu darbā. Spina bifida augšējos līmeņos, kad muguras smadzenes ir ievainotas, radīs traucējumus visos pamatā esošajos orgānos. Tādējādi, jo lielāks ir bojājums, jo plašāki būs simptomi..

Deformēta mugurkaula nodarīs plašu artēriju un vēnu bojājumu, kas traucēs asins piegādi orgāniem, izraisot nekrozi, un nekrotiskie bojājumi skars visus apkārtējos audus, apdraudot bērna dzīvību.

Citi simptomi

Ādas pārkāpšana ir iespējama ar mielomeningoceli, kurā nebūs ādas. Sirds darba traucējumi rodas tās simpātiskās un parasimpātiskās inervācijas pārkāpuma dēļ, kas ir atbildīga par sirds ritmu. Sirds darbības traucējumu dēļ plaušas var būt pietūkušas..

Muguras muskuļi ir ļoti atkarīgi no skriemeļu atrašanās vietas, jo tos galvenokārt atgrūž no mugurkauliem un tie ir atbildīgi par to atrašanās vietu. Izliekumi var izraisīt ievērojamus bojājumus, spazmas vai muskuļu nepietiekamu attīstību. Jāatzīmē, ka vairumam simptomu nebūt nav meningoceles pazīmju, jo dažreiz viegla šķelšanās notiek bez ārējām pazīmēm..

Ārstēšana

Sakarā ar specifiskumu spina bifida nereaģē uz ārstēšanu, un visa terapija ir paredzēta, lai mazinātu sekas un apturētu simptomus un attīstītu sānu sindromus. Galvenā patoloģija pieaugušajiem ir urīnceļu un taisnās zarnas slimību attīstība..

Metodes ietver:

• Urinācijas procesa stabilizācija;
• Pārtrauc patstāvīgas urinēšanas un defekācijas pārkāpumu procesus;
• Sadalītā skriemeļa operācija;
• Skarto orgānu stimulēšana;
• Mugurkaula sindromu atvieglošana.

Terapeitiskās metodes

Tā kā visvairāk tiek skarts piektais skriemelis, ir pārkāpumi urīna novirzīšanas, fekālo nesaturēšanas un sfinkteru darbības traucējumu procesos. Pirmkārt, uroģenitālā trakta kateterizācija tiek veikta ar sterilu katetru, tiek veikti pasākumi, lai atpūstos, vai otrādi, lai atjaunotu taisnās zarnas sfinktera darbu.

Pūšļa darbību atjauno fizioterapijas, urīnpūšļa elektroterapijas, novokaīna blokādes un adrenerģiskie blokatori..

Dažos gadījumos šīs metodes var būt neefektīvas, jo spazmas var būt ilgstošas ​​un smagas. Šajā gadījumā viņi sākumā mēģina atslābināt sfinkteru, ievadot botulīna toksīnu. Tas īslaicīgi iznīcina muskuli, steidzami atbrīvojot spazmu. Šajā gadījumā tas ir daudz svarīgāk, jo ilgstošas ​​urīna aiztures dēļ var attīstīties ķermeņa intoksikācija, kas novedīs pie nāves..

Operatīvas iejaukšanās

Ja šī metode nav piemērojama, viņi ķeras pie ķirurģiskas iejaukšanās. Bieži vien, lai novērstu intoksikāciju un nieru bojājumus, tiek ievietota stoma no urīnpūšļa. Stoma ir mākslīga atvere starp orgānu un ārējo vidi. Viņai var izmantot papildinājuma audus, kuriem ir afinitāte pret ķermeni un netiks noraidīti.

Ja sfinkteri ir bojāti, var ievietot plastmasas un bioorganiskus implantus, lai to aizstātu un atjaunotu urīnpūšļa un taisnās zarnas darbību.

Pēc urīnceļu sistēmas atjaunošanas tie tiek veikti muguras smadzeņu un sadalītā skriemeļa atjaunošanai. Šīs operācijas tiek uzskatītas par grūtām, jo ​​jebkāda ķirurģiska iejaukšanās muguras smadzenēs ir potenciāli bīstama baktēriju invāziju attīstības rezultātā zem membrānām.

Bojātais skriemelis tiek labots ar implantiem, kas veido normālu skriemeļa ārējo attēlu. Tajā pašā laikā, papildus arkas atjaunošanai, mugurkaula disks bieži tiek aizstāts, jo traucējumu laikā bieži sākas destruktīvas izmaiņas rectus fibrosus..

Pēc operācijām šādiem pacientiem gandrīz vienmēr ir grūti, viņiem tiek noteikts stingrs gultas režīms ar pozīciju “uz vēdera” vai “uz sāniem”, jo mugurkaula ādas sašūšana un dziedināšana prasa ilgu laiku. Pacientiem pēc šādas operācijas nepieciešama īpaša un rūpīga aprūpe..

Sadalījumi krūšu un kakla skriemeļos

Ja šķelšanās process ir noticis augstākā nodalījumā, urīnpūšļa atjaunošanai jāpievieno kuņģa-zarnu trakta terapija. Bieži vien šajā laikā pacients tiek pārnests uz intravenozu uzturu, jo traucējumi ietekmē kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas fermentatīvo daļu, kā arī zarnu motilitātes traucējumus..

Pēc pacienta stāvokļa stabilizēšanās tiek veikta ķirurģiska iejaukšanās, lai atjaunotu bojāto skriemeli, jo traucējumi var nonākt sindroma stadijā, un pacients saskarsies ar mūža invaliditāti un strauju dzīves līmeņa pazemināšanos..

Profilakse

Centieties nesavainot mugurkaulu - neatkārtojiet ekstrēmus trikus, neiesaistieties smaga spēka vingrinājumos, ja rodas novirzes. Sadalīšana bieži notiek traumas dēļ - lūzums, skriemeļa pārvietošana, pātaga. Uzmanieties no mīļajiem - lielākā daļa mugurkaula traumu rodas ceļu satiksmes negadījumu dēļ.

Bērnības šķelšanos bieži izraisa mātes nepareizs dzīvesveids un viņas veselības neievērošana - masaliņas latentā stadijā vai smēķēšana un alkohola lietošana grūtniecības laikā bieži izraisa dažādas augļa attīstības anomālijas un traucējumus. Nelietojiet pašārstēšanos un noteikti konsultējieties ar ķirurgu, terapeitu un pārbaudiet slimības, kas izraisa ģenētiskus traucējumus.

Autors: Petrs Vladimirovičs Nikolajevs

Chiropractor, ortopēdiskais traumatologs, ozona terapeits. Ārstēšanas metodes: osteopātija, postizometriskā relaksācija, intraartikulāras injekcijas, mīksto roku paņēmieni, dziļo audu masāža, sāpju mazināšanas paņēmieni, kranioterapija, akupunktūra, intraartikulāras zāļu ievadīšana.

Izkliedētā diska izvirzījums l4-l5

Dzemdes kakla mugurkaula diska izvirzījums

Šmorla mugurkaula jostas daļas trūces ārstēšana

Peldēšana ar mugurkaula jostas daļas trūci