Nepilngadīgo reimatoīdais (idiopātiskais) artrīts

Parasti artrīts, kas izpaužas kā sāpes, pietūkums, traucēta locītavu kustīgums, ir daudz pieaugušo cilvēku. Tomēr gadās, ka bērns sūdzas par ceļa, elkoņa locītavu, roku vai kāju sāpēm, tad tas ir satraucošs signāls: varbūt bērnam attīstās reimatoīdais artrīts, nopietna sistēmiska slimība.

Nepilngadīgo reimatoīdais (idiopātiskais) artrīts - kāda ir šī slimība?

Nepilngadīgo reimatoīdais artrīts (vai juvenīlais idiopātiskais artrīts - nosaukums, kuru ir pieņēmusi starptautiskā līga pret reimatiskām slimībām) ir izteikta slimība, kas atšķiras no pieaugušo reimatoīdā artrīta gan klīniskajā, gan laboratoriskajā ziņā.

Nepilngadīgo reimatoīdais artrīts (JRA) ir sistēmiska daudzfaktoriāla slimība: tās cēlonis joprojām nav zināms, bet infekcija bieži ir provocējošs faktors, kas acīmredzami izraisa organisma imūnsistēmas pārkāpumu. Iedzimtai nosliecei ir nozīme: ir zināms, ka tajās ģimenēs, kur ir reimatisko slimību gadījumi, bērniem bieži attīstās juvenīls idiopātisks artrīts.

Nepilngadīgo reimatoīdais artrīts ir autoimūna rakstura: slimības gaitā organisms sāk "imūnsistēmas uzbrukumu" saviem saistaudiem. Galvenokārt tiek skartas locītavas.

Bet locītavu bojājumi nav vienīgā nepilngadīgo reimatoīdā artrīta klīniskā izpausme. Slimība ir ļoti daudzšķautņaina, ar dažādām izpausmēm. Dažreiz tiek skartas acis līdz pat pilnīgai aklumam. Sistēmiskajā formā, kad procesā tiek iesaistīti iekšējie orgāni, bērnam rodas tādi simptomi kā izsitumi, ilgstošs drudzis, un locītavas var nedaudz ietekmēt.

Kā var aizdomas par reimatoīdo artrītu bērnam?

Slimība var parādīties pēc elpceļu infekcijas, traumas, pieredzēta smaga stresa rezultātā, un reizēm pēc nepareizas vakcinācijas. Dažos gadījumos provocējošos faktorus nevar noteikt.

Ja bērns sūdzas par sāpēm locītavās (vai tikai vienā locītavā) un šīs sāpes neizzūd 1-2 nedēļu laikā, tas ir iemesls konsultēties ar reimatologu.

Kā tiek diagnosticēts reimatoīdais artrīts??

Par laimi, pēdējo gadu attīstība ir bijusi ātra sistēmisko slimību diagnostika. Pat pirms desmit gadiem bērns bija spiests apiet daudzus ārstus, un diagnoze tika noteikta pat tad, kad pacienta stāvoklis kļuva diezgan nopietns..

Tagad, lai noteiktu diagnozi, nepieciešama konsultācija ar speciālistu - reimatologu un virkne pētījumu. Nepilngadīgo reimatoīdā artrīta noteikšana parasti prasa no mēneša līdz pusotram, un tādā gadījumā diagnoze tiek uzskatīta par savlaicīgu..

Locītavu formā reimatoīdais artrīts tiek noteikts atbilstoši klīniskajam attēlam: ja bērnam 2-3 nedēļas nepastāv sāpes, pietūkums, ierobežota locītavu kustīgums, visticamāk, ka viņam ir nepilngadīgo reimatoīdais artrīts.

Sistēmiskajā formā bērnam ir simptomi, kas raksturīgi daudzām slimībām, kuras pavada augsts drudzis. Tāpēc diagnozi parasti nosaka ar izslēgšanas metodi, izmantojot laboratorijas un instrumentālās metodes slimnīcas apstākļos..

Dažreiz bērnam attīstās īslaicīgs artrīts, biežāk pēc vīrusu infekcijas (postvīrusu artrīts) - kā komplikācija pēc infekcijas. Šajā gadījumā slimība rada mazāk draudus bērna veselībai un pāriet daudz ātrāk: dažās dienās, nedēļā. Pēcvīrusu artrītu parasti var risināt vietējais pediatrs.

Vēl viena izplatīta slimība, ko papildina locītavu iekaisums, ir reaktīvs artrīts, kas attīstās uz zarnu vai uroģenitālās infekcijas fona (jersinioze, dizentērija, salmoneloze, hlamīdija.) Lai identificētu reaktīvo artrītu, ir nepieciešams pētījums šo infekciju marķieriem. Ārstēšana ar antibiotikām pārtrauks stāvokli.

Dažreiz simptomu neviennozīmīguma dēļ rajona pediatri ar sūdzību par locītavām nosūta bērnu pie ortopēda, ķirurga, fizioterapeita. Diemžēl šāda taktika prasa tikai dārgu laiku no pacienta, un noteiktā terapija var tikai pasliktināt viņa stāvokli. Ir svarīgi, lai reimatologs redzētu bērnu pēc iespējas ātrāk..

Kad reimatoīdo artrītu ārstē slimnīcā?

Bērns tiek ārstēts slimnīcā vienā no trim gadījumiem:

1. Viņam ir aizdomas par nepilngadīgo reimatoīdo artrītu, ir nepieciešams noteikt diagnozi un izvēlēties terapiju;

2. Lai kontrolētu terapijas efektivitāti un drošību reizi 6–12 mēnešos;

3. Intravenozai ārstēšanai ar augsto tehnoloģiju ģenētiski inženierijas bioloģiskām zālēm.

Reimatoīdā artrīta gadījumā ieteicams hospitalizēt, jo tas ir nepieciešams:

Likvidējiet citas bīstamas slimības. Dažreiz sistēmiskajā formā reimatoīdais artrīts simptomu ziņā ir līdzīgs tādām nopietnām slimībām kā leikēmija, tuberkuloze. Mūsu uzdevums ir izslēgt šīs nopietnās slimības. Šim nolūkam tiek veikta pilna pārbaude..

Noskaidrojiet diagnozi. Lai to izdarītu, bērnam būs jāiziet vairākas pārbaudes: asinis slimības aktivitātes marķieriem, reimatiskie testi, c-reaktīvais proteīns, antinukleārais faktors.

Novērtējiet bojājuma pakāpi. Ar locītavas formu slimnīcā bērns ātri iziet ultraskaņas skenēšanu, rentgena pārbaudi, ja nepieciešams, locītavu MRI, atkarībā no slimības formas.

Nodrošiniet pastāvīgu bērna stāvokļa uzraudzību. Dažreiz ar reimatoīdo artrītu bērna stāvoklis ir ļoti nopietns, pastāv draudi viņa dzīvībai. Šādā situācijā blakus bērnam 24 stundas diennaktī ir jābūt ārstam, kurš uzrauga visas viņa stāvokļa izmaiņas..

Cik ilgi ārstēšana ilgs??

Parasti šai slimībai nepieciešama ilgstoša ārstēšana. Mēs, tāpat kā citur pasaulē, izmantojam daudzpakāpju metodi: mēs sākam ar vienkāršu un saudzīgu terapiju, ja tā nepalīdz, mēs pārietam uz nākamo posmu utt., Līdz ārstēšana dod vēlamo rezultātu.

JRA ir autoimūna slimība. Tas ir, ķermeņa imūnsistēma pārstāj atšķirt dažus paša ķermeņa audus no svešiem un sāk pret tiem veikt imūno agresiju. Ārstēšanas mērķis ir apspiest šo agresiju.

Pirmajā posmā tiek izmantoti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, labi pazīstami ne tikai reimatologiem - ibuprofēns, diklofenaks, meloksikāms un citi. Šī terapija, kā likums, tiek veikta diagnostikas meklēšanas posmā un ar sāpju sindroma saasināšanos. Tās mērķis ir samazināt sāpes un citas iekaisuma izpausmes. Ir svarīgi atcerēties, ka šīs zāles neaptur slimības attīstību un neaizkavē locītavu iznīcināšanu, tādēļ, ja tā ir neefektīva, pamata zāles tiek izrakstītas 2-3 mēnešus.

Otrajā posmā tiek izrakstītas pamata zāles - metotreksāts vai, daudz retāk, citas imūnsupresīvas zāles - sandimūna neoral, leflunomīds. Metotreksāts ir "JIA ārstēšanas zelta standarts", un JRA ārstēšanai to visā pasaulē izmanto visplašāk. Ar salīdzinoši vieglu slimības gaitu un noteiktām klīniskām pazīmēm var lietot narkotiku sulfasalazīnu.

Trešajā posmā; ja metotreksāts nav efektīvs, tiek nozīmēta gēnu inženierijas bioloģiskā terapija - tās ir zāles, kas bloķē galvenās slimības, kas veicina iekaisumu, iekaisumu. Terapija ir ļoti dārga un prasa pastāvīgu uzraudzību.

Pirms vairākiem gadiem gandrīz visas autoimūnas slimības tika ārstētas ar hormonu terapiju. Tagad hormoni JRA ārstēšanai tiek izmantoti daudz retāk un veidos, kas ļauj izvairīties no ķermeņa attīstības ietekmēšanas: ar intravenozu un intraartikulāru ievadīšanu hormoni tiek izvadīti no organisma dažu stundu laikā. Ilgu laiku un iekšķīgas lietošanas veidā hormoni tiek izrakstīti izņēmuma gadījumos, radot draudus dzīvībai.

Reimatoīdā artrīta ārstēšana ir dārga?

Pacientam nē. Lielākajai daļai pacientu visa ārstēšana tiek veikta obligātās medicīniskās apdrošināšanas polises ietvaros, pacienti saņem visas nepieciešamās zāles. Smagu slimības variantu gadījumā pacienti saņem augsto tehnoloģiju terapiju - ģenētiski inženierijas medikamentus, ko valsts nodrošina arī bez maksas.

Vai ir iespējams pilnībā atgūties no reimatoīdā artrīta??

Nepilngadīgo reimatoīdais artrīts ir hronisks stāvoklis. Tomēr mūsdienu terapija ļauj sasniegt remisiju, kad, saņemot narkotikas, bērna dzīvi nekas neierobežos, apmēram trešdaļā gadījumu, agri uzsākot modernu ārstēšanu, ir iespēja sasniegt pat bezremisiju remisiju (tas ir, bērns dzīvos pilnvērtīgu dzīvi, pastāvīgi neņemot vērā neko. vai narkotikas).

Parasti, ja slimības simptomi neatgriežas divu gadu laikā pēc remisijas sākuma, mēs pakāpeniski atceļam atbalstošo terapiju. Pašlaik līdz 95% bērnu, kam diagnosticēts reimatoīdais artrīts, izvairās no invaliditātes (tikai 40% bērnu pirms 12-15 gadiem nekļuva invalīdiem).

Pēc labvēlīga iznākuma pēc slimības remisijas sasniegšanas bērni varēs dejot, sportot un dzīvot piepildītu dzīvesveidu. Tajā pašā laikā ir iespējams, ka pieaugušā stāvoklī reimatoīdais artrīts atkal sevi izjutīs, mainīs tā formu un izpausmi - tāpēc jums jābūt uzmanīgam attiecībā uz savu veselību.

Nepilngadīgo (bērnu) reimatoīdais artrīts

Locītavu iekaisums bērniem un pusaudžiem līdz 16 gadu vecumam, kura cēloni nevar noteikt, tiek saukts par juvenilo reimatoīdo artrītu. Šī diagnoze tiek veikta, ja iekaisums ilgst vairāk nekā 6 nedēļas.

Slimība bieži skar meitenes. Tā izplatība Krievijas Federācijas teritorijā ir 62 cilvēki uz 100 000 bērnu iedzīvotāju. Katru gadu mūsu valstī tiek reģistrēti aptuveni 40 jauni slimības gadījumi. Tas ir mazs skaits, taču JRA bieži noved pie bērnu invaliditātes. Tāpēc tā agrīna diagnostika un ārstēšana ir ļoti svarīga..

Attīstības cēloņi un mehānisms

Zinātniekiem izdevās noteikt, ka JRA ir poligēnisks mantojuma veids. Slimības sākumpunkts ir infekcija:

  • nodots akūts elpošanas vai zarnu trakts;
  • infekcija ar mikoplazmām, hlamīdijām, beta-hemolītisko streptokoku;
  • intrauterīna infekcija ar vīrusiem (Epšteina-Barra, Koksakija, parvovīruss).

Retos gadījumos slimība parādījās pēc vakcinācijām pret masaliņām, masalām, hepatītu, cūciņu.

JRA attīstības pamatā ir imunitātes defekti. Kad svešs antigēns tiekas ar sinovija šūnām, informācija par to nonāk imūnsistēmā. Tas stimulē citokīnu (pretiekaisuma vielas) ražošanu. Šīs vielas izraisa šūnu augšanu un proliferāciju locītavas struktūrās - makrofāgos, plazmas šūnās, sinoviocītos, monocītos, hondrocītos. Viņi ražo imūnglobulīnus, kurus uztver kā svešus, un no jauna aktivizē imūnsistēmu. Tad atkal sākas citokīnu ražošana. Fizioloģiskā iekaisuma reakcija pārvēršas hroniskā progresējošā iekaisumā, kura dēļ skrimšļi un kauli tiek pakāpeniski iznīcināti.

Bērni saslimst ar nepilngadīgo reimatoīdo artrītu no 2-3 gadu vecuma. Agrākā vecumā tas ir ārkārtīgi reti..

Klasifikācija

Pastāv dažādas slimības klasifikācijas, kurās var atrast citus nosaukumus nepilngadīgo reimatoīdā artrīta ārstēšanai: juvenils (ICD kods M08), idiopātisks, hronisks.

Mūsu valstī ārsti izmanto Amerikas reimatoloģijas koledžas klasifikāciju, saskaņā ar kuru ir 3 slimības varianti:

  • agrs sākums;
  • vēls sākums;
  • rodas jebkurā vecumā.

Slimībai ir 4 aktivitātes pakāpes (0 - minimums, III - maksimums). Ar plūsmu tas ir lēns, mērens, strauji progresējošs.

Sistēmiskā JRA klīnika

Šo slimības variantu sauc arī par Still slimības. Tas veido līdz 20% no visiem slimības gadījumiem, vienlīdz bieži rodas zēniem un meitenēm visu vecumu.

Klīniski sistēmiska JRA izpaužas:

  • artrīts - pietūkums, locītavu sāpīgums, to mobilitātes ierobežošana;
  • drudzis. Temperatūra paaugstinās līdz 38-40 grādiem, galvenokārt no rīta, kopā ar drebuļiem, izlejot sviedru;
  • izsitumi. Plankumi un izciļņi parādās uz sejas ādas, sēžamvietām, ekstremitātēm, ķermeņa sānos, netālu no locītavām. Drudža augstumā to ir vairāk, pēc temperatūras pazemināšanās - mazāk;
  • asinsvadu, sirds, plaušu un citu orgānu serozo membrānu iekaisums;
  • daudzu limfmezglu grupu palielināšanās;
  • palielinātas aknas, liesa.

Diagnozes noteikšanai nepieciešami divi nosacījumi: artrīta un drudža klātbūtne 2 nedēļas (drudzis var būt pirms artrīta). No atlikušajām zīmēm jābūt divām vai vairākām.

Bērnu reimatoīdā artrīta sistēmiskais variants rodas ar 2-3 vai daudzu locītavu bojājumiem. Turklāt locītavu sindromu var aizkavēt, tas ir, tas var rasties vairākus mēnešus un pat gadus pēc ekstra-artikulāras izpausmēm.

Still slimība ir nopietna patoloģija, kuras komplikācijas ir:

  • augšanas aizturi;
  • plaušu sirds mazspēja;
  • amiloidoze;
  • infekcijas, ieskaitot sepsi;
  • makrofāgu aktivizācijas sindroms. Tās būtība slēpjas faktā, ka makrofāgi iznīcina asinis veidojošās šūnas kaulu smadzenēs. Sakarā ar to samazinās asins recēšanu, tiek traucētas daudzu orgānu funkcijas..

Still slimības komplikācijas var izraisīt bērna nāvi.

JRA poliartikulārā klīnika

Poliartikulārs artrīts attīstās 30–40% bērnu ar JRA. Tam ir divi apakštipi:

Pirmais apakštips biežāk sastopams meitenēm (80%) no 8 līdz 15 gadiem. To raksturo:

  • subakūts kurss;
  • ceļa, plaukstas, pēdu, roku, potīšu locītavu simetrisks iekaisums;
  • izmaiņas skrimšļa un kaulu struktūrā slimības pirmajā pusē;
  • ankilozes (nekustīguma) veidošanās plaukstas locītavās līdz 1. slimības gada beigām.

Seronegatīvs apakštips rodas trīs reizes retāk, galvenokārt meitenēm (90%) no 1 līdz 15 gadiem. Tās īpašības:

  • subakūts vai hronisks, salīdzinoši labdabīgs kurss;
  • dažādu simetriski bojājumi, ieskaitot mugurkaula temporomandibular, dzemdes kakla;
  • vienlaicīgs uveīts (koroīda iekaisums);
  • dažreiz vāku, subfebrīla stāvokļa palielināšanās.

Poliartikulārā reimatoīdā artrīta komplikācijas var būt augšanas aizkavēšanās, fleksijas kontraktūras un locītavu iznīcināšana. Jo jaunāks ir bērns, jo lielāka ir viņu rašanās varbūtība..

YRA oligoartikulārā klīnika

Oligoartikulārs artrīts veido pusi gadījumu. Tam ir trīs apakštipi:

1. Agrīna parādīšanās (no 1 līdz 5 gadiem). 85% slimo ir meitenes. Tiek ietekmēti elkoņi, ceļgali, plaukstas, potītes, bieži asimetriski. Pusei pacientu attīstās iridociklīts (ciliāru ķermeņa iekaisums, acu varavīksnenes).

2.Novēlots sākums (8-15 gadi). 90% pacientu ir zēni. Asimetriski tiek ietekmēti gūžas locītavas, mugurkaula jostas daļa, sacroiliac locītavas, pēdu locītavas un papēža reģions. 10% bērnu attīstās iridociklīts.

3. Notiek jebkurā vecumā - labdabīgi, parasti sākas 6-7 gadu vecumā, neizraisa locītavu iznīcināšanu.

Oligoartikulārā artrīta komplikācijas ir:

  • ekstremitāšu ekstremitāšu augšana garumā;
  • iridociklīta sekas (glaukoma, katarakta, aklums);
  • invaliditāte.

Laboratoriskā diagnostika

No laboratorijas metodēm diagnozes apstiprināšanai, vispārējiem un bioķīmiskajiem asins testiem, reimatoīdo un antinukleāro faktoru noteikšanai ir svarīgi specifiski antigēni.

JRA raksturīgās izmaiņas asinīs ir:

  • ESR paātrinājums (ar sistēmas versiju - līdz 50-80, poliartikulāri - līdz 40 mm / stundā);
  • leikocitoze (ar sistēmisku variantu - ar pāreju pa kreisi uz jaunām formām);
  • hipohroma anēmija;
  • trombocitoze;
  • paaugstinātas CRP, imūnglobulīnu G, M vērtības;
  • antinukleārā faktora noteikšana.

Ar poliartikulāru artrītu asinīs var noteikt RF (seropozitīvs apakštips) un HLA DR 4 antigēnu, ar oligoartikulāru artrītu - HLA A2 antigēnus (apakštips ar agrīnu sākumu), HLA B27 (apakštips ar vēlu sākšanos)..

Instrumentālā diagnostika

Nepilngadīgo reimatoīdā artrīta gadījumā instrumentālā diagnostika nosaka locītavu bojājuma pakāpi un identificē ārpusartikulārus bojājumus.

Lai noteiktu, cik daudz ir mainījušās locītavas, tiek veikti rentgena stari. Radioloģiskās izmaiņas ir 4 grādi:

I - osteoporoze kaulu epifizēs;

II - vienreizēja erozija, locītavu telpu sašaurināšanās, osteoporoze;

III - skrimšļa un kaulu struktūru iznīcināšana, subluksācija locītavās, osteohondrāla erozija;

IV - ankiloze (kaulu saplūšana).

Lai diagnosticētu ārpusartikulārus bojājumus, tiek izmantoti šādi faktori:

  • EKG;
  • krūšu kurvja rentgena;
  • Sirds ultraskaņa;
  • Nieru ultraskaņa;
  • oftalmoloģiskie izmeklējumi.

Ārstēšana bez narkotikām

Nepilngadīgo reimatoīdā artrīta ārstēšanā nozīmīgu lomu spēlē:

Paasinājuma laikā motora režīms ir ierobežots, bet pilnīga locītavu imobilizācija ar šķembām ir kontrindicēta. Tas var izraisīt kontraktūras, ankilozi, muskuļu audu atrofiju un palielinātu osteoporozi. Remisijas periodā bērniem vajadzētu gulēt uz cieta matrača un uzraudzīt stāju. Ieteicams līdz minimumam ierobežot saules iedarbību, izslēgt psihoemocionālu pārslodzi, hipotermiju.

Vēlama ir olbaltumvielu diēta. Lai novērstu osteoporozi, bērnam jādod vairāk pārtikas, kas bagāts ar kalciju, D vitamīnu.

Fizioterapijas vingrinājumi novērš fleksijas kontraktūras, palielina locītavu kustīgumu un atjauno muskuļu masu. Fizisko vingrinājumu komplektu izvēlas ortopēds.

Ikdienas fiziskās aktivitātes ir būtiskas, lai saglabātu locītavu funkcijas. Bērniem ar JRA ir noderīgi braukt ar velosipēdu, peldēties un staigāt. Lēkšana, skriešana, aktīvās spēles ir nevēlamas.

Ortopēdiskai korekcijai tiek izmantoti:

  • statiskās ortozes (šinas, šinas, zolītes). Dienas laikā tie ir jānoņem vairākas reizes, lai stimulētu muskuļus (skolas laikā vingrinājumu terapija, tualete utt.);
  • dinamiskas ortozes (korsete, atzveltnes sistēma, galvas balsts).

Narkotiku ārstēšana

Ārstēšanas shēmas dažādām juvenilā reimatoīdā artrīta formām ir noteiktas nacionālajās klīniskajās vadlīnijās. Tie ietver 4 galvenās narkotiku grupas:

  1. NPL (diklofenaks, meloksikāms, nimesulīds).
  2. Glikokortikoīdi (metilprednizolons).
  3. Imūnsupresanti (metotreksāts, ciklosporīns).
  4. Ģenētiski modificēti bioloģiski produkti (rituksimabs, tocilizumabs, infliksimabs, etanercepts).

NPL un hormoni samazina sāpes un iekaisumu locītavās, uzlabo to darbību, bet neaizkavē iznīcināšanu. Imūnsupresanti un bioloģiskie līdzekļi nomāc imūno iekaisumu, novērš locītavu iznīcināšanu.

Atkarībā no artrīta aktivitātes pakāpes medikamentus ievada intravenozi, intramuskulāri vai iekšķīgi. Glikokortikoīdu injekcijas tiek veiktas arī intraartikulāri. Saskaņā ar indikācijām tiek veikta simptomātiska terapija ar antibiotikām, antikoagulantiem, prettrombocītu līdzekļiem utt. Pacientus ar uveītu, iridociklītu ārstē ne tikai reimatologs, bet arī oftalmologs.

Ķirurģija

Tam ir šādas norādes:

  • augšstilba galvas aseptiska nekroze;
  • kontraktūras, kuras nevar ārstēt ar citām metodēm.
  • ankiloze;
  • locītavu deformācijas, kas ievērojami ierobežo mobilitāti.

No ķirurģiskas ārstēšanas veidiem visbiežāk tiek izmantota locītavas nomaiņa, kapsulotomija (locītavas kapsula tiek sadalīta un tās dobums tiek sanitizēts), tenotomija (cīpslas tiek sadalītas)..

Prognoze

Sistēmisks, poliartikulārs un oligoartikulārs JRA ar agrīnu sākumu rada nelabvēlīgas sekas. Tie bieži noved pie locītavu iznīcināšanas un invaliditātes..

Kad nepilngadīgo reimatoīdo artrītu pavada pastāvīgs drudzis, trombocitoze vai ilgstoša ārstēšana ar kortikosteroīdiem, bērniem ir arī sliktāka nākotnes prognoze, jo ir augsts komplikāciju risks. Visbiežāk tās ir smagas infekcijas, sekundāra amiloidoze.

Pārējās slimības formas ir salīdzinoši labvēlīgas. 75% bērnu ir iespējams sasniegt ilgstošu remisiju, nezaudējot locītavu funkcijas un neierobežojot dzīvi. Viņi var apmeklēt skolu, iegūt vidējo vai augstāko izglītību un pēc tam strādāt savā profesijā.

Nepilngadīgo hroniskais artrīts: pirmās pazīmes, simptomi, diagnostika un ārstēšana

Mūsdienu pediatrijā viena no neatliekamām problēmām ir iekaisuma rakstura locītavu slimību diagnostika un ārstēšana. Starp visām reimatiskām slimībām, kas attīstās bērnībā, juvenīlais hroniskais artrīts (JHA) ir visizplatītākais. Tā ir autoimūna slimība, kurai raksturīgs ilgstošs locītavas iekaisums bērnam līdz sešpadsmit gadiem, kas rodas nezināmu iemeslu dēļ.

Šī slimība ir nopietna un prasa savlaicīgu ārstēšanu, kā arī pastāvīgu īpaša dzīvesveida uzturēšanu. Slimības problēma ir grūtības noteikt visas iekaisuma vietas un izvēlēties piemērotus medikamentus to novēršanai..

Apraksts

JUHA attiecas uz autoimūnām locītavu slimībām. Tam ir hroniska forma, un to izraisa ilgstošs kurss ar periodiskām patoloģisko procesu izpausmēm. Neatkarīgi no tā, kuras locītavas tiek skartas, bērnam rodas sāpīgums un audu pietūkums. Tas noved pie stīvuma, locītavu deformācijas un dislokācijas..

Šis artrīta veids ilgst vairāk nekā trīs mēnešus. Medicīnā pastāv saistība starp tā izskatu ar iepriekšējām akūtām elpceļu vīrusu infekcijām, vakcinācijām, gammaglobulīna uzņemšanu, traumām utt..

Šajā slimībā bērna imūnsistēma nezināmu iemeslu dēļ ķermeņa audus uztver kā svešus un vēlas tos iznīcināt. Šajā gadījumā attīstās sinoviālo membrānu nepūdens rakstura iekaisums, kas veicina palielinātu locītavu šķidruma sekrēciju. Laika gaitā sinoviālās membrānas saplūst ar locītavu skrimšļiem, izraisot to iznīcināšanu. Sakarā ar to skrimšļi tiek iznīcināti. Procesa ilgums visiem pacientiem var būt atšķirīgs..

Etioloģija un epidemioloģija

Nepilngadīgais hroniskais artrīts visbiežāk attīstās bērniem vecumā no diviem līdz sešiem gadiem. Slimība rodas 0,4 gadījumos no tūkstoš bērniem vai 16: 100 000 bērnu līdz sešpadsmit gadu vecumam. No slimības visvairāk cieš meitenes.

Tiek atzīmēts, ka slimiem tuviem radiniekiem, kā likums, ir kolagenozes un reimatoīdais artrīts. Nāves gadījumu skaits no šīs slimības ir 1%. Ļoti bieži TI noved pie invaliditātes.

Slimības šķirnes

Medicīnā pastāv juvenila artrīta klasifikācija:

  1. Pauciartikulārā TI. To raksturo vienas līdz četru locītavu bojājumi vienlaikus: ceļgala, potītes, elkoņa un plaukstas locītavas. Visbiežāk meitenes, kas jaunākas par pieciem gadiem, ir slimas.
  2. Nepilngadīgo spondiloartrīts. Izraisa ceļa, potītes un gūžas locītavas bojājumi, kā arī cīpslu iekaisums.
  3. Poliartikulārs juvenils hronisks artrīts, kurā tiek skartas vairāk nekā četras locītavas, visbiežāk augšējās un apakšējās ekstremitātes. Slimība tiek uzskatīta par bīstamu, un, diagnosticējot slimības sākuma stadijās, rodas grūtības..
  4. Sistēmiska TI, kurai raksturīgs simptomu trūkums agrīnā stadijā. Slimība izpaužas kā nakts drudži, niezoši izsitumi, palielināti dziedzeri.

Slimības bīstamība

Tādas slimības kā TI tiek uzskatītas par smagām, bet, par laimi, reti noved pie nāves. Galvenās briesmas ir skrimšļa iznīcināšana locītavā, kā rezultātā var rasties invaliditāte. Nepilngadīgo artrīts var veicināt arī redzes pasliktināšanos.

Bet ar pienācīgu un savlaicīgu slimības ārstēšanu var sasniegt remisiju. Lai to izdarītu, jums ir jāievēro noteikts dzīvesveids, pastāvīgi jābūt speciālistu uzraudzībā un jālieto zāles, lai nebūtu recidīvu..

Iemesli

Tā kā šis artrīta veids pieder autoimūno slimību grupai, galvenais tā attīstības iemesls ir traucējumi bērna imūnsistēmā. Kaites parādīšanās uz samazinātas imunitātes fona var būt daži faktori:

  1. Iekļūšana vīrusu vai baktēriju infekcijas ķermenī.
  2. Locītavu bojājumi traumas dēļ.
  3. Ģenētiskā nosliece uz slimībām.
  4. Hipotermija vai pārkaršana.
  5. Rutīnas vakcinācijas sekas.
  6. Endokrīnās sistēmas slimības.

pazīmes un simptomi

Vecākiem rūpīgi jāuzrauga savu bērnu veselība, pievēršot uzmanību pirmajām artrīta pazīmēm, jo ​​no tā ir atkarīga zāļu izrakstīšanas ātrums. JUHA ir grūti atpazīt, tāpēc pie pirmajām sūdzībām ieteicams konsultēties ar ārstu, lai pārbaudītu un diagnosticētu..

Ar šo slimību bērna augšana var palēnināties, dažreiz locītavas var attīstīties ar dažādu ātrumu, kā rezultātā bērna ekstremitāšu garums var atšķirties.

Medicīnā ir ierasts izcelt galvenās artrīta pazīmes:

  • Nakts drudzis ar raibiem izsitumiem.
  • Vājums un nogurums, biežas galvassāpju lēkmes.
  • Sāpīgas sajūtas locītavās, to pietūkums. Bet tajā pašā laikā mazi bērni nesūdzas par sāpēm..
  • Laika gaitā ir locītavu, iekšējo orgānu deformācija, limfmezglu palielināšanās.

Tipiska kaites pazīme ir mugurkaula kakla un žokļa locītavu patoloģija, kas bieži noved pie apakšējā vai augšējā žokļa nepietiekamas attīstības..

Diagnostika

Pirms ārsts var pateikt, kā ārstēt artrītu, viņam jāveic precīza diagnoze. Tam nepieciešama ne tikai pediatra, bet arī reimatologa, traumatologa, kā arī oftalmologa konsultācija, kurš izmeklēs acs ābolu. Pēc tam tiek noteikti asins analīzes, imunoloģiskie indikatori. Rūpīgi tiek pētīta arī anamnēze un slimības vēsture. Nepilngadīgo artrīts var būt ģenētisks, tāpēc ir nepieciešams noskaidrot, vai ģimenei nav locītavu slimības. Šādi pētījumi tiek veikti:

  • Iekšējo orgānu ultraskaņa;
  • rentgenogrāfija, locītavu, retroperitoneālās telpas un krūškurvja CT;
  • elektrokardiogramma un kaulu smadzeņu punkcija;
  • kuņģa un barības vada pārbaude;
  • esophagogastoscopy.

Ārstēšana

Apsverot jautājumu par to, kā ārstēt artrītu, jāatzīmē, ka to ārstē gan ar medikamentiem, gan ar papildterapiju. Pieredzējis ārsts izraksta četras zāļu grupas, kurām ir atšķirīga iedarbība uz ķermeni..

Tas ietver nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, kuru mērķis ir mazināt sāpes un locītavas iekaisumu, palīdzot atjaunot tā funkcijas. Izmanto arī glikokortikoīdus, imūnsupresantus un bioloģiskos līdzekļus. Bet to atcelšana bieži provocē slimības saasināšanos. Tāpēc ieteicams lietot medikamentus pat remisijas laikā, lai slimība atkal nepasliktinātos..

Šīs zāles ietver, piemēram, "Metotreksātu", "Sulfasalazīnu" un citus.

Papildinoša ārstēšana

Tikpat svarīgi tādas slimības kā juvenils hronisks artrīts ārstēšanā ir adjuvanta terapija, kas ietver:

  • fiziskās aktivitātes un fizioterapijas vingrinājumi (peldēšana, pastaigas utt.);
  • diētas ievērošana;
  • fizioterapija (elektroforēze, krioterapija, lāzers utt.);
  • masāža, lai atjaunotu asinsriti;
  • ortopēdiskā korekcija.

Ķirurģisko iejaukšanos var veikt, ja locītavas nepilda savas funkcijas destruktīvu bojājumu dēļ. Šajā gadījumā tiek veikta locītavu artroplastika, artroplastika utt..

Jāatzīmē, ka nepilngadīgo hronisko artrītu nevar pilnībā izārstēt. Bet regulāra speciālista uzraudzība un pareizi izvēlēta ārstēšana ļauj ilgstoši sasniegt remisiju, tādējādi uzlabojot dzīves kvalitāti..

Ārstēšanas mērķi

Tā kā šī slimība nav pilnībā izārstēta, ārsti izraksta terapiju, kurai ir konkrēti mērķi. Tie ietver:

  • iekaisuma procesa samazināšana;
  • locītavu sindroma atvieglojums;
  • locītavas funkcijas saglabāšana;
  • medikamentu blakusparādību samazināšana.

Ir ļoti svarīgi palēnināt locītavas iznīcināšanu un izvairīties no personas turpmākas invaliditātes, sasniegt ilgstošu remisiju un, protams, uzlabot pacientu dzīves kvalitāti.

Profilakse

Primārā slimības profilakse nepastāv, jo tās rašanās cēloņi nav pilnībā izprotami. Sekundārā profilakse ir vērsta uz slimības atkārtošanās novēršanu.

Ieteicams sistemātiski novērot reimatologs, kurš ar laboratorisko izmeklējumu palīdzību palīdzēs pēc iespējas agrāk atpazīt slimības saasinājumu. Tad ārsts piedāvās pastiprinātu ārstēšanu, kuras mērķis ir samazināt slimības progresēšanu. Ir arī jāizvairās no ķermeņa pārkaršanas un hipotermijas, jāaizsargā pret infekcijām.

Ārsti iesaka atteikties no regulārām vakcinācijām, lai neprovocētu juvenilā artrīta attīstību, kura simptomi ir aprakstīti iepriekš. Bērnam jāēd pareizi, izslēdzot no uztura taukainus, pikantus un miltu ēdienus.

Pacienta dzīvesveids

Kā tika teikts, bērnu ar artrītu nevar vakcinēt, taču Mantoux, neraugoties uz tuberkulīna nonākšanu organismā, nerada briesmas. Bērniem nedrīkst dot zāles, kuru mērķis ir imūnsistēmas stimulēšana. Pacientiem ar juvenīlo artrītu jāierobežo:

  • no spēcīgas fiziskas slodzes;
  • pārkaršana un hipotermija;
  • kontakts ar infekcijām un vīrusiem;
  • mijiedarbība ar dažādiem dzīvniekiem, kas var pārnēsāt infekcijas;
  • emocionāls un psiholoģisks stress;
  • klimata izmaiņas.

Prognoze

Ar šo slimību tiek novēroti bieži recidīvi, kas nelabvēlīgi ietekmē slimības prognozi. Bieži rodas invaliditāte. Bērns kļūst ierobežots fiziskās aktivitātēs, nevar pilnībā sevi apkalpot un piepildīt sevi. Visbiežāk tas notiek, kad slimība izpaudās agrīnā vecumā..

Šādiem pacientiem bieži attīstās redzes orgānu patoloģija (glaukoma, katarakta utt.) Piecus gadus pēc slimības sākuma. 11 gadus pēc pirmās slimības izpausmes dažiem bērniem attīstījās uveīts, no kuriem 15% bija pilnīgs aklums. Viena no nopietnām TI komplikācijām ir amiloidoze un smagi funkcionālie traucējumi..

Pusei no visiem pacientiem prognozi var uzskatīt par labvēlīgu, jo remisija var ilgt vairākus gadus. Trešdaļa pacientu pastāvīgi atkārtojas slimības gaita. Mirstība TI ir zema, un tā ir atkarīga no amiloidozes vai neinfekcioza rakstura komplikāciju attīstības glikokortikoīdu terapijas dēļ ilgu laiku.

Viss iepriekš minētais liecina, ka dažiem pacientiem no patoloģijas attīstības sākuma posmiem nepieciešama pastāvīga novērošana un ārstēšana, lai novērstu nopietnu traucējumu attīstību, kas nākotnē varētu ietekmēt personas fizisko un sociālo adaptāciju..

Tādējādi nepilngadīgo artrīta cēloņi līdz šim nav noskaidroti. Slimība izpaužas bērnībā (līdz 16 gadiem) un bieži noved pie invaliditātes. Saskaņā ar ICD-10 kaitei ir numurs M08-M09. Pašlaik tiek turpināta iespējamo slimības attīstības cēloņu izpēte..

Artikulārā sindroma diferenciālā diagnoze juvenilā artrīta gadījumā

Tiek dota juvenilā idiopātiskā (reimatoīdā) artrīta klasifikācija un nomenklatūra, apskatītas locītavu sindroma pazīmes dažāda veida bērniem ar artrītu, kā arī diagnostikas kritēriji..

Tiek dota juvenilā idiopātiskā (reimatoīdā) artrīta klasifikācija un nomenklatūra, apskatītas artikulārā sindroma īpašās pazīmes dažādās artrīta formās bērniem, kā arī diagnosticēšanas kritēriji.

Bērnu reimatiskās slimības tagad ir plaši izplatītas, un to parādīšanās biežums nepārtraukti pieaug. Ievērojamu šīs patoloģijas daļu aizņem locītavu slimības. Locītavu bojājuma simptomi var parādīties pakāpeniski vai strauji attīstīties, un procesa hroniskuma gadījumā tie bieži noved pie bērna invaliditātes, izjaucot viņa augšanu, attīstību un sociālo adaptāciju. Šajā rakstā ir aprakstītas locītavu sindroma pazīmes bērniem visbiežāk sastopamajās locītavu slimībās..

Nepilngadīgais idiopātiskais (reimatoīdais) artrīts (JRA) ir definēts kā nezināma cēloņa artrīts, kas bērnam 6 līdz 16 gadu vecumam pastāv 6 nedēļas, izslēdzot citas locītavu patoloģijas (Nepilngadīgo idiopātiskā artrīta klasifikācija un nomenklatūra, Durbana, 1997)..

JRA klasifikācija un nomenklatūra ietver septiņu slimības gaitas variantu identificēšanu (saskaņā ar Reimatoloģijas asociāciju līgas klasifikāciju, ILAR):

1) sistēmisks artrīts;
2) poliartrīts: negatīvs attiecībā uz reimatoīdo faktoru (RF);
3) poliartrīts: pozitīvs RF;
4) oligoartrīts: a) pastāvīgs, b) izplatās;
5) entezīta artrīts;
6) psoriātiskais artrīts;
7) cits artrīts, kas a) neatbilst nevienai no kategorijām vai b) atbilst vairāk nekā vienas kategorijas kritērijiem.

Sistēmiskā forma ar poliartrītu (atbilst Still sindromam)

Šo JRA sistēmisko variantu pirmo reizi aprakstīja britu pediatrs D. F. Vēl 1897. gadā. Pašlaik saskaņā ar literatūru un mūsu novērojumiem Stīla sindroms ir diezgan reti sastopams, tikai 12-16% no visiem JRA gadījumiem bērniem, galvenokārt agrīnā vecumā. vecums [1–4]. To raksturo ass, acīmredzams sākums; agrīnākajās slimības stadijās procesā tiek iesaistītas gan lielās, gan mazās locītavas, ieskaitot roku un kāju mazās locītavas. Dzemdes kakla mugurkaula un temporomandibular locītavu iesaistīšana ir raksturīga Still sindromam. Locītavas ir pietūkušas, asi sāpīgas, tajās ātri var izveidoties sāpīgi kontraktūras. Sāpes un kontraktūras noved pie funkcijas zaudēšanas un skartās locītavas piespiedu novietošanas noteiktā leņķī, kā rezultātā bērni zaudē kustīgumu. Tādējādi kardināli no citiem JRA variantiem šis variants pašā sākumā atšķir vispārinātu locītavu sindromu. Šo JRA variantu raksturo arī ekstraartikulāras izpausmes. Visizplatītākie no tiem ir febrilais sindroms un izsitumi. Drudzis bieži ir febrils, dažreiz sasniedzot 39–40 ° C, ilgst, kā likums, ne vairāk kā 3-4 nedēļas. Izsitumi Still sindroma gadījumā bieži ir sīki izteikti, līdzīgi skarlatīnam, dažreiz masalām līdzīgi, nestabili, izteiktāki drudža augstumā. Invaliditātes procents Stenta sindromā sasniedz 25–30% [2].

JRA sistēmiskā forma ar ierobežotu locītavu sindromu vai oligoartrītu, kas atbilst aleroseptiskajam variantam

Pirmo reizi simptomu kompleksu, ieskaitot drudzi, artralģiju, alerģiskus izsitumus, limfadenopātiju, hepatosplenomegāliju un ko papildina augsta neitrofilā leikocitoze, Wissler aprakstīja 1943. gadā. Pēc tam, novērojot apmēram 100 līdzīgus gadījumus, Wissler un Fanconi secināja, ka šī slimība daba un bieži tiek pārveidota par reimatoīdo artrītu. Tas ievērojami atšķiras no Still sindroma, galvenokārt ar aizkavētām locītavu izpausmēm, kas ievērojami sarežģī agrīnu diagnostiku. Mēs novērojām bērnus, kuriem stabilas simetriskas izmaiņas locītavās tika izveidotas tikai 2-3 gadus pēc slimības sākuma. Īpatnēja ir arī locītavu bojājumu lokalizācija. Parasti procesā tiek iesaistītas lielas locītavas - ceļa, gūžas, potītes un ļoti reti - roku un pēdu locītavas. Tajās diezgan ātri attīstās destruktīvas izmaiņas: skrimšļa disociācija, kaulu erozija, un šis process strauji progresē, izraisot ievērojamu, piemēram, augšstilba kaula galvas iznīcināšanu. Šim slimības variantam raksturīga arī īpaša drudža pazīme: tas parasti parādās agrā rīta stundā, sākot no 5-6 stundām, pēc spēcīgas vēsmas. Drudža ilgums ir 3-4 stundas, pēc tam notiek drudžains kritums, ko papildina strauji svīšana. Drudža sākums bieži sakrīt ar ādas izsitumu parādīšanos. Alerģiski-septiskā sindroma izsitumi ir ārkārtīgi noturīgi un, tāpat kā drudzis, var ilgt mēnešus. Tas ir lokalizēts uz ekstremitāšu, vaigu stumbra un pagarinātāju virsmām. Izsitumi var būt nātrene, makropapulāri, tomēr šī varianta iezīme ir tā saucamie "lineārie" izsitumi, kas attēlo nelielu izsitumu elementu uzkrāšanos svītru veidā līdz 1 līdz 4 cm garumā. Šim JRA variantam raksturīga augsta leikocitoze, trombocitoze, neitrofiloze ar stabu maiņu līdz 15–20%. Eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR) var sasniegt 80 mm / stundā [2].

No viscerālajiem bojājumiem ar aleroseptisku variantu bieži attīstās miokardīts un mioperikardīts, ievērojami pasliktinot slimības klīnisko ainu.

Gadījumā, ja aleroseptiskais sindroms turpinās, neietekmējot locītavas, mēs varam runāt par Wissler-Fanconi slimību bez pārvēršanas JRA. Mēs esam novērojuši vairākus bērnus, kuriem ir bijis vienreizējs vai atkārtots alerģiski-septiskais sindroms, dažreiz ar īslaicīgām eksudatīvām izmaiņām locītavās, bet ilgstoši (vairāk nekā 10 gadus) netika novērotas locītavu bojājumu rentgena pazīmes. Veiktā imunoģenētiskā pārbaude parādīja vairākas Wissler - Fanconi allerosepsis imunoģenētisko asociāciju pazīmes, kas atšķiras no JRA aleroseptiskā varianta [5]. Klīniskā un imunoģenētiskā prospektīvā pacientu ar JRA sistēmiskām formām pārbaude liecina, ka JRA un Wissler - Fanconi alerosepsis aleroseptiskais variants ir saistītas, bet ne identiskas slimības [2, 5].

JRA oligoartikulārs variants

Saskaņā ar klīniskajām, imunoloģiskajām un imunoģenētiskajām īpašībām izšķir JRA variantu, kas tiek novērots galvenokārt meitenēm, sākot ar mono- vai oligoartrītu agrā bērnībā..

Vidējais slimības sākuma vecums ir 2,5 gadi (no 6 mēnešiem līdz 6 gadiem); visiem bērniem ar šo JRA variantu sākas mono- vai asimetriskais oligoartrīts, galvenokārt kāju locītavās. Visbiežāk tiek ietekmēta ceļa locītava. Ar oligoartikulāru sākumu, papildus ceļa locītavai, var tikt skartas arī potītes un / vai plaukstas locītavas. Nākotnē 40% pacientu locītavu sindroms izplatās un iegūst ierobežota poliartrīta raksturu, pārējiem pacientiem tas turpina atkārtoties oligoartrīta formā. Šim JRA variantam nav raksturīgas ekstraartikulāras izpausmes, piemēram, drudzis, limfadenopātija, hepatosplenomegālija. Šī JRA varianta biežākā un nelabvēlīgākā ekstraartikulārā izpausme iridociklīts. Uveīta attīstība ar šo slimības formu tiek atzīmēta 50% pacientu. Tomēr pēdējo 10 gadu laikā uveīta sastopamība šiem pacientiem ir samazinājusies līdz 20-30%. Iespējams, ka aktīva agrīna imūnsupresīvā terapija, ko arvien vairāk izmanto pacientiem ar oligoartikulāru JRA, vairumam pacientu novērš uveīta attīstību. Šī varianta imunoloģiskās iezīmes ir RF neesamība un diezgan bieža (40%) antinukleārā faktora (ANF) noteikšana zemos titros (1: 40–1: 80). Šo oligoartrīta variantu bieži sauc par “mazu meiteņu oligoartrītu”, un, pēc A. M. Priera vārdiem, tam nav analogu pieaugušajiem ar reimatoīdo artrītu [1].

Saskaņā ar mūsu datiem, kas atbilst vairākuma līdzīgu grupu imunoģenētisko pētījumu rezultātiem literatūrā, HLA-A2 un HLA-DR5 antigēni ir šī JRA varianta imunoģenētiskie marķieri. Histokompatibilitātes antigēns HLA-A2 tika atklāts 80% pacientu ar šo JRA variantu. Pat ar lielu HLA-A2 izplatību 49% iedzīvotāju šo histocompatibility antigēnu var uzskatīt par oligoartrīta marķieri jaunām meitenēm.

Starp II klases histocompatibility antigēniem visaugstākais pēc mūsu datiem bija HLA-DR5 antigēna biežums, kas tika atklāts 80% pacientu ar šo JRA variantu, ar šī antigēna populācijas biežumu 30%..

Otrais oligoartrīta variants ir raksturīgs pirmspubertālas, pubertātes zēniem. To raksturo asimetrisks oligoartrīts, galvenokārt apakšējo ekstremitāšu locītavās, ko papildina pēdas arkas locītavu bojājumi, sāpes papēžos (talalģija), sāpes vai jutīgums uz palpācijas saišu un cīpslu piestiprināšanas vietā (enthesīts), sacroiliac locītavu iesaistīšana. Artikulāram sindromam raksturīgs kņudīgs, progresējošs raksturs, gūžas locītavas bojājums ir īpaši nelabvēlīgs. Saskaņā ar ILAR klasifikāciju šo variantu var attiecināt uz juvenilā idiopātiskā artrīta entezītisko variantu, un faktiski to var uzskatīt par mazuļu spondiloartrīta sākuma stadiju. Šo slimības variantu raksturo saistība ar HLA-B27, kas tiek atklāts 50–80% šīs grupas pacientu. 10% pacientu var attīstīties priekšējais uveīts, ko papildina sāpes, acu apsārtums, fotofobija [2, 5].

JRA poliartikulārs variants

Ir divi poliartikulārā JRA varianta apakštipi: seropozitīvs RF un seronegatīvs RF.

Reimatoīdā faktora - seropozitīva JRA apakštips - attīstās galvenokārt pusaudžu meitenēm; klīniskajās, imunoloģiskajās, imunoģenētiskajās īpašībās tas neatšķiras no RF seropozitīvā poliartrīta pieaugušajiem. Klīniski šim JRA apakštipam raksturīgs simetrisks proksimālā starpfalangu, metakarpofalangeālā, plaukstas locītavas, kā arī potītes un pēdas mazo locītavu bojājums. Pacienti atzīmē rīta stīvumu, palielinot locītavas mobilitātes ierobežojumu. Laboratorijas darbība ir mērena, tiek noteikts reimatoīdais faktors. Šī apakštipa imunoģenētiskais marķieris, tāpat kā pieaugušo RA, ir HLA-DR4. Turklāt locītavu bojājumiem ir raksturīga strauja destruktīvu un proliferējošu izmaiņu attīstība..

Poliartrīta RF seronegatīvais apakštips ir biežāk sastopams arī meitenēm, kam raksturīgs simetrisks lielu un mazu locītavu bojājums ar progresējošu slimības gaitu. Lielākā daļa artrīta ir salīdzinoši labdabīgi, taču dažiem pacientiem var rasties smagas destruktīvas izmaiņas locītavās. Lielākā daļa reimatologu uzskata, ka RF-negatīvs poliartrīts bērniem atbilst RF-negatīvam RA pieaugušajiem [2].

JRA diagnosticēšanai visbiežāk izmanto Amerikas Reimatologu asociācijas (ARA) diagnostiskos kritērijus. Tie ietver šādus kritērijus:

  • slimības sākums pirms 16 gadu vecuma sasniegšanas;
  • vienas vai vairāku locītavu simpātija, kurai raksturīgs pietūkums / izsvīdums vai kurai ir vismaz divas no šīm pazīmēm: funkcijas ierobežojums, sāpes uz palpācijas, paaugstināta vietējā temperatūra;
  • locītavu izmaiņu ilgums ir vismaz 6 nedēļas;
  • citu reimatisko slimību izslēgšana.

Visas 4 pazīmes ir nepieciešamas, lai noteiktu diagnozi.

JRA diagnostika ir visgrūtākā alerģiskā sindroma attīstības gadījumā, kad locītavu sindroma nav vai tas ir vāji izteikts, un klīniskajā attēlā dominē drudžains drudzis, izsitumi un iekšējo orgānu bojājumi. Tā kā šis simptomu komplekss ir raksturīgs ne tikai reimatoīdam, bet arī citām slimībām, JRA sistēmiskās formas diagnoze tiek veikta, izslēdzot šādas patoloģijas:

  • sepsi;
  • infekcijas (jersinioze, toksoplazmoze utt.);
  • hematoonkoloģiskās slimības, cietie audzēji;
  • difūzas saistaudu slimības (sistēmiska sarkanā vilkēde, idiopātisks dermatomiozīts, sistēmisks vaskulīts);
  • periodiska slimība;
  • hroniska zarnu slimība (čūlains kolīts, Krona slimība).

Veicot diferenciāldiagnozi, jāizmanto šādas metodes:

  • bioloģisko barotņu sēšana florai ar jutīguma noteikšanu;
  • seroloģiskas metodes infekciju izslēgšanai;
  • imunoloģiski pētījumi;
  • kaulu smadzeņu biopsija;
  • krūšu, vēdera dobumu, smadzeņu datortomogrāfija un / vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
  • endoskopiskie izmeklējumi;
  • prokalcitonīna tests.

Pēdējos gados īpašu nozīmi ir ieguvusi prokalcitonīna noteikšanas metode, kas ļauj diferencēt iekaisuma reakcijas, kas saistītas ar JRA, no iekaisuma reakcijām, ko izraisa baktēriju infekcija. Ir zināms, ka ar sepse un pat ar lokālu infekciozo procesu palielinās prokalcitonīna līmenis, savukārt JRA pat JRA sistēmiskās formas augstas klīniskās un laboratoriskās aktivitātes gadījumā prokalcitonīna līmenis paliek normāls [2]..

Psoriātiskais artrīts

Psoriātiskais artrīts (PsA) ir hroniska iekaisīga locītavu slimība, ar kuru slimo apmēram viena trešdaļa cilvēku ar psoriāzi.

Bērnu psoriāzes klasiskās izpausmes ir eritematozes papulas, kas pārklātas ar sudrabainiem svariem, kas saplūst ar dažādu formu plāksnēm. Visbiežāk tiek ietekmēta elkoņu, ceļgalu, cirkšņu, galvas ādas āda [6-8].

Lielākajai daļai PsA pacientu nav skaidras hronoloģiskas saistības starp ādas un locītavu bojājumiem. Aptuveni 75% pacientu ādas bojājumi notiek pirms artrīta attīstības, 10-15% pacientu tie rodas vienlaikus, bet vēl 10-15% gadījumu artrīts attīstās pirms psoriāzes [6-8].

Bērniem artrīts 50% gadījumu notiek pirms psoriāzes sākuma. Tomēr, pat ja bērnam ir šīs dermatozes simptomi, tas parasti nav tik izteikts kā pieaugušajiem, tāpēc ārsti to bieži nepamana [6–8].

Mēs novērojām 28 pacientus ar PsA, 29,4% bērnu slimība sākās ar ādas bojājumiem (locītavu bojājumi tajos attīstījās vidēji 2,4 ± 0,3 gadus pēc slimības sākuma), un 70,6% pacientu sākumā tika novērots artikulārs sindroms (ādas bojājumi pievienojās vidēji pēc 4,5 ± 0,8 gadiem), un viens pacients 8 gadus cieta no artrīta bez ādas izmaiņām.

PsA var sākties pakāpeniski, pakāpeniski (pirmie simptomi: paaugstināts nogurums, mialģija, artralģija, enthesopātija, svara zudums). Apmēram trešdaļai bērnu slimības sākumā ir paroksizmālas asas sāpes, pietūkums un stīvums locītavās, kas izteiktas no rīta [6–8].

Lielākajai daļai (80%) PsA slimnieku biežāk sastopams pirkstu, ceļa locītavu un retāk metakarpofalangeālās un metatarsofalangeālās un plecu locītavas distālo, proksimālo starpfalanģisko locītavu un retāk locītavu artrīts [6-9].

Saskaņā ar mūsu informāciju slimības sākumā 17,6% pacientu bija aleroseptisks sindroms ar drudzi, tipiskiem izsitumiem, limfadenopātiju, hepatolienālo sindromu (saskaņā ar literatūras datiem iekšējo orgānu iesaistīšana procesā ir retāk sastopama PsA); 11,8% gadījumu - ģeneralizēti locītavu bojājumi, ieskaitot mugurkaula kakla daļu, piemēram, Stila sindroms; 70,6% gadījumu - oligoartikulārs asimetrisks artikulārs sindroms, un process sākās ar potītes, ceļa, proksimālo starpfalangu roku un gūžas locītavu bojājumiem.

Visizplatītākais PsA sadalījums 5 klasiskās formās [9]:

1) asimetrisks oligoartrīts;
2) distālo starpfalangu locītavu artrīts;
3) simetrisks reimatoīdam līdzīgs artrīts;
4) mutējošs artrīts;
5) psoriātiskais spondilīts.

Šī klasifikācija ir ļoti nosacīta, slimības formas ir nestabilas un galu galā var pāriet vienā citā..

70% gadījumu PsA izpaužas kā asimetrisks mono- vai oligoartrīts (asimetrija ir raksturīga šīs slimības pazīme). Šo patoloģiju raksturo arī tā saukto izslēgšanas locītavu (1. pirksta starpfalanģu locītavas un proksimālās starpfalangu locītavas - rokas V pirksta) iesaistīšanās slimības sākumā. PsA iezīme ir viena rokas pirksta visu locītavu - aksiālā vai aksiālā - artrīta sakāve. Bieži tiek novērots fleksora tendinīts, kas skartajam pirkstam piešķir desai līdzīgu izskatu. Āda pār skartajām locītavām, īpaši pirkstiem un kāju pirkstiem, bieži kļūst purpursarkanā vai purpursarkani-cianotiska [6–8].

Slimības augstumā (5-6 gadus pēc slimības sākuma) 41,2% pacientu tika diagnosticēts simetrisks reimatoīdais artrīts, 23,5% - asimetrisks oligoartrīts, 23,5% - spondiloartrīts ar perifēro locītavu (potītes, ceļa, starpfalangu ), 11,8% ir mutējošs artrīts.

PsA diagnosticēšanai svarīgs ir asimetrisks mono-, oligoartrīts, īpaši ar pirkstu vai kāju bojājumiem, aksiālais artrīts, distālo starpfalanģisko locītavu iesaistīšana vai locītavu izstumšana slimības sākumā, kā arī asimetrisks sacroiliitis. Ja pacientiem nav ādas procesa, rodas dažas diagnostikas grūtības. Šajos gadījumos pacients ir rūpīgi jāizmeklē, lai meklētu pat minimālas psoriāzes izpausmes [6, 7, 10].

Diagnozes noteikšanai tiek izmantoti Vankūveras nepilngadīgo psA diagnostiskie kritēriji (1989). Daži nepilngadīgie PsA tiek atklāti, ja:

1) artrīts un tipiski psoriātiski izsitumi;
2) artrīts un vismaz trīs no šīm "nelielajām" pazīmēm:
- nagu izmaiņas (uzpirksteņu sindroms, oniholīze);
- psoriāze 1. vai 2. pakāpes radiniekiem;
- psoriāzei līdzīgi izsitumi;
- daktilīts.

Iespējamā nepilngadīgo PsA tiek noteikta artrīta klātbūtnē un vismaz divām no "nelielām" pazīmēm.

Nepilngadīgo ankilozējošais spondilīts

Nepilngadīgais ankilozējošais spondilīts (JAS) ir slimība ar iedzimtu noslieci, kurai raksturīgs hronisks iekaisuma process locītavās gan perifērajā, gan aksiālā skeleta locītavās, ko bieži apvieno ar entezītu, seronegativitāte saskaņā ar RF un ANF. Tā kā mugurkaula locītavu sakāve var aizkavēties gadiem ilgi, obligāts diagnozes kritērijs bērnībā ir sacroiliac locītavu sakāve [11].

Agrākās JAS izpausmes ir vienas vai vairāku perifēro locītavu, parasti apakšējo ekstremitāšu, artrīts, apvienojumā ar enthesopathies, biežāk - calcaneus. Sistēmiskās izpausmes ir minimālas, taču var rasties subfebrīlais drudzis. Mugurkaula bojājuma pazīmes parasti nepastāv vai ir vieglas un attīstās tikai pieaugušā vecumā (reti pusaudža gados), un to progresēšana notiek lēni, un tipiskas radioloģiskas izmaiņas veidojas vēlāk nekā parasti.

Biežāk (līdz 80% gadījumu) sākumā var novērot izolētu perifēro artrītu vai izolētu entezītu. 25% gadījumu JAS sākas ar vienlaicīgiem perifēro locītavu un aksiālā skeleta bojājumiem [12–14]. Un ļoti reti no aksiālā skeleta vai acu izolētas iesaistīšanās procesā.

Artrītam JAS raksturīgs dominējošs apakšējo ekstremitāšu locītavu bojājums; locītavu sindroma asimetrija. Artikulāro sindromu biežāk attēlo mono- vai oligoartikulārie bojājumi, retos gadījumos - poliartrīts. JAS raksturo salīdzinoši labdabīgs kurss ar pilnīgas reversās attīstības iespēju un tieksme uz ilgstošām, ieskaitot ilgstošām, remisijām, artrīta nesagraujošo raksturu (izņemot tarzītu un koksītu). Perifēriskais artrīts JAS bieži tiek kombinēts ar entezītu [11].

Visbiežāk artrīts attīstās ceļa, gūžas un potītes locītavās un ļoti reti augšējo ekstremitāšu locītavās (elkoņos, plaukstas locītavās, roku mazajās locītavās). Turklāt mazu pirkstu sakāvē parasti tiek uzskatīta pirmo pirkstu iesaistīšana procesā [11]..

Diagnostikas noteikšanā vispieņemamākie ir diagnostikas kritēriji Garmiša-Partenkirhena (1. tabula)..

Varbūtējā JAS atbilst 2 galvenajiem kritērijiem vai 1–2 galvenajiem + 2 papildu kritērijiem.

Dažas JAS atbilst tiem pašiem kritērijiem + radioloģiski drošs sacroiliitis (divpusējs sacroiliitis II posms vai vienpusējs sacroiliitis vismaz III posms).

Reaktīvais artrīts

Reaktīvais artrīts (ReA) ir locītavu aseptiska iekaisuma slimība, kas attīstās, reaģējot uz ekstraartikulāru infekciju, galvenokārt zarnu un uroģenitālā.

Reitera sindroms

Reaktīvā artrīta klasiskā klīniskā izpausme ir Reitera slimība vai urethrooculosynovial sindroms, kam raksturīga klasiskā klīnisko simptomu triāde - uretrīts, konjunktivīts, artrīts [24–27]. Reitera sindroms attīstās hronoloģiski saistībā ar uroģenitālā trakta vai zarnu iepriekšēju infekciju vai uz pastāvīgas infekcijas fona.

Reitera sindromam, kas bērniem attīstās uz hlamīdijas infekcijas fona, bērniem ir vairākas pazīmes. Debijā visbiežāk tiek atzīmēti uroģenitālā trakta bojājuma simptomi (uretrīts, balanīts, balanoposthitis). Pēc tam pievienojas acu bojājumu (bieži konjunktivīta) un locītavu simptomi. Pastāv tā saucamais nepilnīgais Reitera sindroms, kurā acīm un bojājumiem uroģenitālā traktā var nebūt bojājumu, bet ir locītavu sindroms [15]..

Skeleta-muskuļu sistēmas sakāvi raksturo ierobežota asimetriska, mono-, oligo- un poliartrīta attīstība. Kāju locītavu procesā galvenokārt tiek iesaistīta slimība, ar biežākajiem pirkstu ceļa, potītes locītavas, metatarsofalangeālās, proksimālās un distālās starpfalangu locītavas bojājumiem. Artrīts var sākties akūti, ar izteiktām eksudatīvām izmaiņām. Dažiem pacientiem ir drudzis, pat līdz febrilam skaitam.

Eksudatīvs artrīts var turpināties bez sāpēm, stīvuma, smagiem disfunkcijas traucējumiem, ar lielu daudzumu sinoviālā šķidruma, kas nepārtraukti atkārtojas. Tajā pašā laikā locītavu sakāvi raksturo ilgstoša destruktīvu izmaiņu neesamība, neskatoties uz atkārtotu sinovītu. Raksturīgi ReA ir pirmā pirksta sakāve, "desas" pirkstu kroplības veidošanās (skarta pirksta izteiktas tūskas un hiperēmijas dēļ), tenosinovīta un bursīta attīstība, achillobursīta attīstība [15].

Daudziem pacientiem attīstās enthesīts un enthesopathies (sāpes un jutīgums pret palpāciju cīpslu piestiprināšanas vietās kauliem), biežas sāpes papēžos, sāpes, stīvums, mobilitātes ierobežojums mugurkaula kakla un jostas daļā. Šie klīniskie simptomi ir raksturīgi pusaudžu zēniem ar HLA-B27. Šiem bērniem ir augsts juvenilā spondilīta attīstības risks..

Ar ilgstošu (6-12 mēnešu) vai hronisku (vairāk nekā 12 mēnešus) slimības gaitu mainās locītavas sindroma raksturs. Palielinās skarto locītavu skaits, artrīts kļūst simetriskāks, biežāk tiek iesaistītas augšējo ekstremitāšu un mugurkaula locītavas..

Bieži klasiskie Reitera sindroma simptomi hronoloģiski nav savstarpēji saistīti, apgrūtinot diagnozes noteikšanu.

Reitera sindroms, kas saistīts ar zarnu infekciju

Reitera sindroms, kas saistīts ar zarnu infekciju, ir akūtāks un agresīvāks nekā tas, kas saistīts ar hlamīdiju infekciju. Reitera post enterokolitiskā sindroma gadījumā tiek atklāta acīmredzamāka hronoloģiska saistība ar nodoto zarnu infekciju. Slimība var rasties ar smagiem intoksikācijas simptomiem, drudzi, akūtu locītavu sindromu, lielu laboratorisko aktivitāti. Visas ekstra-artikulārās izpausmes ir arī izteiktākas. Ar yersinia ReA konjunktivīts var būt strutains, smags. Trešdaļa pacientu var attīstīties akūts iridociklīts, draudot aklumam. Uretrītam raksturīgs akūts kurss, arī gļotādu bojājumi ir izteiktāki nekā Reitera hlamīdiālajā sindromā [15].

Iespējams reaktīvs artrīts (nav izteiktu ekstra-artikulāru bojājumu)

Dažos gadījumos ReA rodas bez skaidrām ekstraartikulārām izpausmēm, kas saistītas ar Reitera sindroma simptomu kompleksu (konjunktivīts, uretrīts, keratoderma). Šādos gadījumos klīniskajā attēlā vadošais ir locītavas sindroms, kam raksturīgs dominējošs asimetriska rakstura apakšējo ekstremitāšu locītavu bojājums. Pēc skarto locītavu skaita dominē mono-, oligoartrīts. Kopumā artrīta raksturs un gaita ir līdzīga Reitera sindroma simptomiem. Raksturīgs ReA ir pirmā pirksta sakāve, “desas” deformācijas veidošanās kāju pirkstos. Vairākiem pacientiem var attīstīties enthesīts un enthesopathies. Neatkarīgi no ekstraartikulāru izpausmju klātbūtnes šiem bērniem ir augsts juvenilā spondilīta risks..

Ja nav pilnīga Reitera sindroma klīniskā attēla, pat ar raksturīgu locītavu sindromu, ReA diagnoze rada ievērojamas grūtības. Raksturīga mono-, oligoartrīta klātbūtne ar dominējošu kāju locītavu bojājumu, smagu eksudāciju, kas saistīta ar iepriekšēju zarnu vai uroģenitālu infekciju vai ar iepriekšējās infekcijas seroloģiskām pazīmēm, ļauj šo slimību attiecināt uz iespējamo reaktīvo artrītu [15]..

ReA diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz diagnostikas kritērijiem, kas pieņemti III Starptautiskajā sanāksmē par reaktīvo artrītu Berlīnē 1996. gadā (2. tabula) [16]..

Saskaņā ar šiem kritērijiem ReA diagnozi var noteikt tikai tad, ja pacientam ir tipisks perifērais artrīts, kas notiek kā asimetrisks oligoartrīts ar dominējošu apakšējo ekstremitāšu locītavu bojājumu [15]..

2–4 nedēļas pirms artrīta jābūt arī klīniskām infekcijas pazīmēm (caureja vai uretrīts). Laboratorijas apstiprinājums šajā gadījumā ir vēlams, bet nav nepieciešams. Ja nav klīnisku infekcijas izpausmju, tiek ņemti vērā laboratorijas dati, kas to apstiprina. Reitera sindroma vai ReA diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz datiem par iepriekšējo infekciju, klīniskā attēla pazīmju analīzi un laboratorisko un instrumentālo izmeklēšanas metožu datiem un etioloģiskās diagnozes rezultātiem [15]..

Zināšanas par artikulārā sindroma pazīmēm dažāda veida bērniem ar artrītu samazina diagnozes laiku un ļauj savlaicīgi sākt antireimatisma terapiju, noteikt pareizu ārstēšanas taktiku un uzlabot mūsu pacientu prognozes un dzīves kvalitāti..

Literatūra

  1. Cassidi J. T., Petty R. E. Bērnu reimatoloģijas mācību grāmata. Toronto, W. B. Saunders uzņēmums. 819 lpp. 2002. gads.
  2. Zholobova E.S., Shakhbazyan I.E., Ulybina O.V., Afonina E. J. Juvenīlais reimatoīdais (idiopātiskais) artrīts: rokasgrāmata bērnu reimatoloģijai / Red. N. A. Geppe, N. S. Podchernyaeva, G. A. Lyskina. M.: GEOTAR-Media, 2011. 162. – 244.
  3. Shakhbazyan I.E.Pediatric Reumatology: Guide for ārstiem / Red. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. M.: Medicīna, 2002.S 271-310.
  4. Prērs A. M. Nepilngadīgo idiopātiskā artrīta sistēmiskās formas: klīniskā gaita // Press Med. 2000. V. 29. P. 503-509.
  5. Žolobova E.S.Iedzimto (imunoģenētisko) un vides (infekciozo) faktoru loma nepilngadīgo artrīta attīstībā. Autora kopsavilkums. diss. uz sois. … D.m.s. M., 2005. gads.
  6. Bunchuk N.V., Badokin V.V., Korotaeva T.V.Psoriātiskais artrīts: reimatoloģijas nacionālā vadība / Ed. E. L. Nasonova, V. A. Nasonova. M.: GEOTAR-Media, 2008. 355. – 366.
  7. Burdeyny A. P. Psoriātiskais artrīts: reimatiskas slimības / Red. V. A. Nasonova, N. V. Bunčuks. M.: Medicīna, 1997. 314. – 324. Lpp.
  8. Chebysheva S.N.Psoriātiskais artrīts: rokasgrāmata bērnu reimatoloģijai / Red. N. A. Geppe, N. S. Podchernyaeva, G. A. Lyskina. M.: GEOTAR-Media, 2011. 285–299.
  9. Moll J. M., Wright V. Psoriātiskais artrīts // Semin. Reimatoīdais artrīts. 1973. Nr. 3. 55. – 78. Lpp.
  10. Southwood T. R. Psoriātiskais artrīts // Bērnu reimatoloģijas mācību grāmata. Toronto: W. B. Saunders Company, 2002. P. 345–354..
  11. Zholobova E.S., Chebysheva S.N.Juvenīlais spondiloartrīts: rokasgrāmata bērnu reimatoloģijā / Red. N. A. Geppe, N. S. Podchernyaeva, G. A. Lyskina. M.: GEOTAR-Media, 2011.S 245–264.
  12. Ross E., Petty R. E., Cassidi J. T. Nepilngadīgais Ankilosing Spondilitis. Bērnu reimatoloģijas mācību grāmata. Toronto, W. B. Saunders uzņēmums. 2002.819 berzēt.
  13. Nikishina I. P. Nepilngadīgais ankilozējošais spondilīts: bērnības kardioloģija un reimatoloģija / Red. G. A. Samsygina, M. J. Ščerbakova. M.: ID Medpraktika-Mb, 2004. gads.
  14. Burgos-Vargas R., Pacheco-Tena C., Vazquez-Mellado J. Īstermiņa entezīta un artrīta sekošana juvenilās sākšanās spondiloartropātiju aktīvajā fāzē // Clin Exp Rheumatol. 2002, septembris-oktobris; 20 (5): 727-731.
  15. Žolobova E. S. Reaktīvais artrīts: rokasgrāmata bērnu reimatoloģijā / Red. N. A. Geppe, N. S. Podchernyaeva, G. A. Lyskina. M.: GEOTAR-Media, 2011. S. 265. – 284.
  16. Kingsly G., Sieper J. Trešais starptautiskais seminārs par reaktīvo artrītu: pārskats // Ann Rheum Dis. 1996. sēj. 55. P. 564-570.

E. S. Žolobova, medicīnas zinātņu doktore, profesore
S. N. Čebiševa 1, medicīnas zinātņu kandidāte
Medicīnas zinātņu kandidāte A. V. Meļeškina

GBOU VPO Pirmais MGMU viņiem. I. M. Sečenova, Krievijas Federācijas Veselības ministrija, Maskava


Nākamais Raksts

Mugurkaula stenoze

Lai Iegūtu Vairāk Informācijas Par Bursīts